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Revista Portuguesa de Ortopedia e Traumatologia

versão impressa ISSN 1646-2122

Rev. Port. Ortop. Traum. vol.21 no.1 Lisboa mar. 2013

 

CASO CLÍNICO

 

Proliferação osteocondral periostal bizarra ou lesão de Nora

 

Manuel CarvalhoI; Joana FreitasI; André PinhoI; Francisco SerdouraI; Vitorino VeludoI; Rui MatosI; Rui PintoI

I. Serviço de Ortopedia. Hospital São João. Porto. Portugal.

 

Endereço para correspondência

 

RESUMO

Os autores apresentam uma breve revisão bibliográfica suportada num caso clínico sobre uma entidade rara e benigna que surge normalmente ao nível da mão. A BPOP e o condroma periosteal são clinicamente muito semelhantes. A história clínica e exame físico não são suficientes para fazer o diagnóstico diferencial. A histopatologia é a melhor ferramenta para a diferenciação entre estas duas lesões. Ambas estas lesões devem ser consideradas no diagnóstico diferencial das lesões tumorais da mão. A melhor forma de diferenciação é o exame histopatológico que deve ser realizado de modo a obter um diagnóstico definitivo. A BPOP tem um alto índice de recorrência sendo que a sua exérese cirúrgica de modo a se proceder a um diagnóstico certo e diminuir risco recorrência é o tratamento de eleição.

Palavras chave: Osteocondroma, tumores mão, lesão de Nora.

 

ABSTRACT

The authors present a brief literature review supported on a case report of a rare and benign lesion which normally affects the hand. BPOP and periosteal chondroma are clinically very similar. The clinical history and physical examination are not sufficient to make the differential diagnosis. Histopathology examination makes differentiation between these two lesions. Both of these lesions should be considered in the differential diagnosis of hand tumours. Diagnosis is made by histopathological examination and it should be performed in order to obtain a definitive diagnosis. The BPOP has a high recurrence rate and so radical surgical excision is mandatory in order to make a certain diagnosis and decrease recurrence risk.

Key words: Osteochondroma, hand tumours, Nora's lesion.

 

OBJECTIVO

Revisão bibliográfica suportada num caso clínico sobre uma entidade rara – Proliferação Osteocondral Periostal Bizarra (BPOP) ou Nora’s Lesion. Lesão óssea rara (apenas 166 casos descritos literatura desde a sua descrição em 1983) e benigna que surge normalmente ao nível da mão.

 

INTRODUÇÃO

As lesões do punho e mão podem originar-se quer de partes moles quer do osso. Além de uma colheita adequada da história e do exame objectivo, uma colaboração com o radiologista e o patologista é frequentemente importante de modo a se chegar a um diagnóstico correcto e um tratamento adequado[1].
Os autores apresentam uma breve revisão bibliográfica suportada num caso clínico sobre uma entidade rara – Proliferação Osteocondral Periostal Bizarra (BPOP) ou Nora’s Lesion. Lesão óssea rara (apenas 166 casos descritos literatura desde a sua descrição em 1983) e benigna que surge normalmente ao nível da mão descrita pela primeira vez na literatura por Nora[2]. Neste estudo foram apresentados 35 casos de BPOP, todos com lesões provenientes de ossos da mão e pé. Não tem diferença de género, e com idade média de 34 anos (14-74 anos). Estudos subsequentes demonstraram a localização mais comum nos ossos curtos da mão e pé[3, 4].

 

CASO CLÍNICO

Mulher, 41 anos, referenciada pelo seu médico assistente por tumefacção dedo com cerca de 2 meses de evolução. Ao exame físico apresentava uma tumefacção dura, sem flutuação, com cerca 2 cm na face volar F2D3. Apresentava limitação da flexão da articulação interfalângica proximal. Sem défices motores ou sensitivos. Realizou radiografia que demonstrou uma lesão radiolucente em F2D3 e outra mais pequenas em F1D3 – sem continuidade com cortical da falange – e uma RMN que focou o aspecto característico de osteocondromatose (Figura 1).

 

Figura 1

 

Foi submetida a excisão cirúrgica – excisão da totalidade das lesões, demonstrando não haver continuidade com cortical óssea – embora com evidência de defeito ósseo e integridade das bainhas tendinosas (Figura 2). A análise histopatológica ditou o diagnóstico de BPOP. Pós-operatório e follow up sem intercorrências, recuperando a total função e amplitude de movimentos. Sem sinais sugestivos de recorrência ao ano de follow up (Figura 3).

 

 

Figura 3

 

 

DISCUSSÃO

A BPOP e o condroma periosteal são clinicamente muito semelhantes. A história clínica e exame físico não são suficientes para fazer o diagnóstico diferencial. Enquanto o BPOP é encontrado mais comummente na quarta década [2, 4], o condroma periosteal é mais comum na segunda e Terceira década, podendo no entanto aparecer em qualquer idade, o que torna esta variável um mau discriminador[5, 6]. A maioria dos casos é não associado  a qualquer traumatismo, assim como a presence de dor pode ou não existir[2]. Ambas as lesões apresnetam.se como uma massa óssea bem demarcada numa posição justacortical, com ou sem bordos esclerótivos e não continuas com a cavidade medular. A RMN é também similar entre as duas lesões – lesão hipointensa em T1 e hipertintensa em T2 não continua com com a cavidade medular. A histopatologia é a melhor ferramente para a diferenciação entre estas duas lesões – BPOP tendo uma capa cartilagénea adjacente a espículas ósseas e uma matriz fibrosa, hipercelularidade com osteoblastos e condrócitos de aparência bizarre (binucleados)[2]. Normalmente a apresentação clínica é uma massa firme, de crescimento lento e sem tensão na pele. A dor é pouco frequente e raramente não há eritema ou descoloração pele suprajacente. A mobilidade articular pode estar limitada pelo tamanho lesão ou se localizada peri-articular[7].

 

CONCLUSÃO

Em conclusão, a BPOP é uma lesão tumoral rara e benignas, muito similar ao condroma periosteal. Ambas estas lesões devem ser consideradas no diagnóstico diferencial das lesões tumorais da mão. A melhor forma de diferenciação é o exame histopatológico que deve ser realizado de modo a obter um diagnóstico definitivo[2]. A BPOP tem um alto índice de recorrência sendo que a sua exérese cirúrgica de modo a se proceder a um diagnóstico certo e diminuir risco recorrência é o tratamento de eleição[3].

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Plate Ann-Marie, Lee Steven J., Steiner German, Posner Martin A.. Tumorlike Lesions and Benign Tumors of the Hand and Wrist. J Am Acad Orthop Surg. 2003; 11: 129-141        [ Links ]

2. Flint James H., McKay Patricia L.. Bizarre Parosteal Osteochondromatous Proliferation and Periosteal Chondroma: A Comparative Report and Review of the Literature. The Journal of Hand Surgery. 2007; 32A (6): 893-898        [ Links ]

3. Michelsen H, Abramovici L, Steiner G, Posner MA. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (Nora's lesion) in the hand. J Hand Surg. 2004; 29A: 520-525        [ Links ]

4. Meneses MF, Unni KK, Swee RG. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of bone (Nora's lesion). Am J Surg Pathol. 1993; 17 (7): 691-697        [ Links ]

5. Bauer TW, Dorfman HD, Latham Jr JT. Periosteal chondroma. A clinicopathologic study of 23 cases. Am J Surg Pathol. 1982; 65A: 631-637        [ Links ]

6. Boriani S, Bacchini P, Bertoni F, Campanacci M. Periosteal chondroma. A review of twenty cases. J Bone Joint Surg. 1983; 65A: 205-212        [ Links ]

7. Michelsen Heidi, Abramovici Luigia, Steiner German, Posner Martin A.. Bizarre Parosteal Osteochondromatous Proliferation (Nora's Lesion) in the Hand. The Journal of Hand Surgery. 2004 May; 29A (3): 520-525

 

Conflito de interesse:

Nada a declarar.

 

Endereço para correspondência

Manuel Santos Carvalho
Centro Hospitalar São João
Alameda Prof. Hernâni Monteiro
4200 319 Porto
Portugal

 

Data de Submissão: 2012-11-11

Data de Revisão: 2012-12-30

Data de Aceitação: 2013-03-01

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