Hemangioendotelioma Hepático Infantil e Rim Displásico Multiquístico: uma nova associação?

 

M. Carneiro de Moura, P. Sampaio Nunes, H. Flores, P. Sande Lemos ¹

 

RESUMO

O hemangioendotelioma hepático infantil tem uma incidência que é a terceira entre os tumores hepáticos da criança e é o tumor benigno hepático vascular mais frequente na infância. Apresentamos o caso clínico de uma criança com o diagnóstico de hemangioendotelioma hepático associado a rim displásico multiquístico transitório. O diagnóstico de rim multiquístico foi confirmado por ecografia no período pré e pós natal. Numa ecografia realizada aos 5 meses detectaram-se lesões hepáticas sugestivas de hemangioendotelioma. Realizou ressonância magnética aos 8 meses que não mostrou o rim direito. A biópsia hepática confirmou o diagnóstico de hemangioendotelioma infantil tipo1. Em ecografias seriadas verificou-se redução das lesões hepáticas que desapareceram aos 19 meses. Esta associação de hemangioendotelioma hepático e rim multiquístico não se encontra descrita, embora sejam conhecidas associações com agenesia renal.

 

SUMMARY

Infantile hemangioendothelioma has an incidence that is the third most common between hepatic tumours in children and the most common benign vascular tumour of the liver in infancy. In this paper we report a clinical case of a child with hepatic hemangioendothelioma associated with a transitory multicystic dysplastic kidney. The multicystic disorder was evident pre and post natally. At 5 months an ultrasonography imaging showed multiple hepatic lesions suggestive of hemangioendothelioma. At 8 months a magnetic resonance imaging did not show the right kidney. Hepatic biopsy confirmed the diagnosis of infantile hemangioendothelioma. On ultrasonographies performed during follow up focal hepatic lesions reduced and disappeared by 19 months. This association has not been reported although cases associated with unilateral renal agenesis are known.

 

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¹ Departamento de Pediatria - Hospital Fernando Fonseca, Amadora

 

Correspondência:

Marta Carneiro de Moura

Departamento de Pediatria

Hospital Fernando Fonseca

2700 Amadora

Telefone 21 4348299

martacmoura@hotmail.com

 

Recebido para publicação: 28/10/2007

Aceite para publicação: 10/02/2009