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Medicina Interna

versión impresa ISSN 0872-671X

Medicina Interna vol.23 no.4 Lisboa dic. 2016

 

IMAGENS EM MEDICINA / IMAGES IN MEDICINE

Um Doente com Tosse Crónica: Síndrome de Mounier-Kuhn

Behind Chronic Cough: Mounier-Kuhn Syndrome

Daniela Alves1, Daniela Franco1, Rosa Silva1, Gonçalo Salvado2

1Serviço de Medicina Interna, Hospital Amato Lusitano, Castelo Branco, Portugal

2Serviço de Pneumologia, Hospital Amato Lusitano, Castelo Branco, Portugal

Correspondência

 

Palavras-chave: Doença Crónica;Tosse; Traqueobroncomegalia.

 


Keywords: Chronic Disease; Cough; Tracheobronchomegaly.

 


A síndrome de Mounier-Kuhn ou traqueobroncomegalia é uma doença rara caracterizada pelo aumento do diâmetro da traqueia e dos brônquios principais.1 Resulta da atrofia das fibras elásticas e diminuição da espessura do músculo liso.1,2 Foi descrita pela primeira vez por Mounier-Kuhn em 1932 e existem cerca de 100 casos descritos na literatura.3 Afeta predominantemente homens entre a quarta e quinta década de vida.4 Na maioria dos casos a etiologia é idiopática, podendo contudo ser secundária a doenças do tecido conjuntivo, como cútis laxa; síndrome de Ehlers-Danlos ou Marfan.5 O diagnóstico pode ser ocasional em indivíduos assintomáticos, contudo cursa frequentemente com infeções respiratórias de repetição e bronquiectasias.

Apresenta-se o caso de homem de 62 anos, não fumador, com pneumonia do lobo superior direito, de resolução radiológica arrastada. Referia tosse crónica irritativa persistente e após antibioterapia mantinha dor torácica agravada pela tosse. Antecedentes de neoplasia do cólon com colectomia total em 2008.

Analiticamente sem alterações relevantes. Gasometria arterial com FiO2 21%: pH 7,48; pCO2 26,2 mmHg; pO2 81,1 mmHg; HCO3- 19,3 mmoL/L; FO2Hb 96,4%. Tomografia computorizada (TC) tórax: lesão expansiva tumoral mediastino-hilar direita; bronquiectasias de ambos lobos superiores. Árvore traqueobrônquica permeável, com vários divertículos na dependência do bordo posterior da traqueia Fig. 1. Estudo funcional respiratório: padrão obstrutivo com prova de broncodilatação não significativa (FEV1 = 2,83 L (82,1%); FVC = 4,05 L (91,8%), FEV1/FVC = 68,54%). Broncofibroscopia: traqueobroncomegalia, com divertículos da traqueia Fig. 2.

 

 

 

 

O caso apresentado demonstra a importância da visão holística do doente. A resposta clínica inadequada ao tratamento de uma pneumonia e a tosse crónica devem alertar para presença de outras patologias como a síndrome de Mounier–Kuhn. A broncofibroscopia e a TC-tórax são exames de eleição para o diagnóstico desta entidade rara. O tratamento pode ser médico ou cirúrgico, atendendo à situação clínica do doente, idade e sintomas.

 

Referências

1. Marques A, Felix M, Barata F, Pires J, Estevao MH. Mounier-Kuhn syndrome: a rare aetiology of recurrent respiratory infections. Rev Port Pneumol. 2007; 13:721-7.         [ Links ]

2. Mondoni M, Parazzini EM, Busatto P, Centanni S. Huge tracheal diverticulum in a patient with Mounier-Kuhn syndrome. EJCRIM. 2016;3.         [ Links ]

3. Celik B, Bilgin S, Yuksel C. Mounier-Kuhn syndrome: a rare cause of bronchial dilation. Tex Heart Inst J. 2011; 38:194-6.         [ Links ]

4. Fortuna FP, Irion K, Wink C, Boemo JL. Mounier-Kuhn syndrome.J Bras Pneumol. 2006; 32:180-3.         [ Links ]

5. Krustins E, Kravale Z, Buls A. Mounier-Kuhn syndrome or congenital tracheobronchomegaly: a literature review. Respir Med. 2013; 107:1822-8.         [ Links ]

 

Correspondência: Daniela Alves - dmdalves11@gmail.com
Serviço de Medicina Interna Hospital Amato Lusitano, Castelo Branco, Portugal

 

Protecção de Seres Humanos e Animais: Os autores declaram que não foram realizadas experiências em seres humanos ou animais

Direito à Privacidade e Consentimento Informado: Os autores declaram que nenhum dado que permita a identificação do doente aparece neste artigo.

Conflitos de Interesse: Os autores declaram a inexistência de conflitos de interesse na realização do presente trabalho

Fontes de Financiamento: Não existiram fontes externas de financiamento para a realização deste artigo

Recebido:22.08.2016

Aceite:23.09.2016

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