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Nascer e Crescer

versão impressa ISSN 0872-0754versão On-line ISSN 2183-9417

Nascer e Crescer vol.26 no.3 Porto set. 2017

 

CASE REPORTS | CASOS CLÍNICOS

 

Hipertiroidismo por tecido tiroideu sublingual em criança com hipotiroidismo congénito

 

Hyperthyroidism caused by lingual thyroid tissue in a child with congenital hypothyroidism

 

 

Maria TorresI; Hugo MartinsI; Aluízio LoureiroI

I General and Family Medicine, Unidade de Cuidados de Saúde Personalizados de Boticas, ACES Alto Tâmega e Barroso. 5460-311 Boticas, Portugal. martorres1611@gmail.com; hrg_martins@hotmail.com; aluizioloureiro@sapo.pt

Correspondence to

 

 


RESUMO

A ectopia tiroideia é uma anomalia na migração da tiroide entre a terceira e a sétima semana de gestação. A maioria dos pacientes mantêm-se assintomáticos, o hipertiroidismo é mui to infrequente. Os autores encontraram só três casos descritos até ao momento. Reportamos um caso de uma menina com diagnóstico de hipotiroidismo congénito ao nascimento, medicada com levotiroxina desde então. Aos 21 anos, em análises de rotina, encontrou-se uma TSH de 0.00 mU/L, pelo que foi suspenso o tratamento hormonal, suspeitando-se de hipertiroidismo iatrogénico, que não se confirmou. Nem a ecografia nem a cintigrafia tiroideias mostraram tecido tiroideu no local, pelo que foi solicitado um cintigrama de corpo inteiro que revelou um foco ectópico tóxico sublingual. Iniciou-se tratamento com metimazol 15 mg por dia.

Num hipertiroidismo “de novo” após o diagnóstico de hipo tiroidismo congénito, devemos suspeitar de um foco tiroideu sublingual.

Palavras-chave: Hipotiroidismo congénito; hipertiroidismo ectópico; tiroide lingual


ABSTRACT

Ectopic thyroid is an anomaly in the migration of the thyroid between the third and seventh week of gestation. Most of patients remain asymptomatic, hyperthyroidism is very unusual. The authors found only three cases reported to date. We report the case of a girl diagnosed with congenital hypothyroidism at birth, being since then medicated with levothyroxine. When she was 21-year-old, a routine blood test revealed a TSH level of 0.00 mU/L and therefore the hormone treatment was suspended since there was suspicion of iatrogenic hyperthyroidism, which was later excluded. Neither the thyroid ultrasound nor the thyroid scintigraphy showed thyroid tissue on-site, so a full body scintigraphy was performed which showed toxic ectopic lingual thyroid tissue. The treatment was started with metimazol 15 mg a day.

When a «new» hyperthyroidism is observed after a congenital hypothyroidism had been diagnosed, ectopic lingual thyroid must be suspected.

Keywords: Congenitalhypothyroidism; ectopichyperthyroidism; lingual thyroid


 

 

INTRODUÇÃO

O hipotiroidismo congénito ocorre em aproximadamente 1:2000 a 1:4000 recém-nascidos.¹ As manifestações clínicas são pouco frequentes ao nascimento. O diagnóstico é habitualmente realizado através dos testes de rastreio aos recém-nascidos (teste do pezinho) entre os três e os seis dias de vida. Este deve ser confirmado pela elevação sérica da TSH e a di- minuição de T4 ou T4-livre. Outros meios complementares de diagnóstico como a ecografia ou a cintigrafia tiroideia poderão ser úteis para desvendar a etiologia, embora o tratamento deva ser iniciado sem recurso a estes. Os níveis de TSH e de T4-livre devem ser monitorizados e o tratamento ajustado. O prognóstico das crianças que iniciam tratamento precocemente é muito bom, com rendimento escolar similar à média.¹,²

Em locais sem carência de iodo, 85% dos hipotiroidismos congénitos são devidos a disgenesia tiroideia, que supõe uma alteração do desenvolvimento embriológico. Os restantes 10-15% são devidos a defeitos do transporte periférico, do metabolismo ou da ação das hormonas tiróideias.²

A ectopia da tiroide decorre de um desenvolvimento embrio lógico anormal que condiciona uma localização aberrante do tecido tiroideu fora da loca tiroideia. Uma tiroide normal pode coexistir com tecido tiroideu ectópico, embora não seja a situa ção mais frequente.

Em dois terços dos casos, este tecido ectópico pode ser encontrado no trajeto entre a base da língua e a sua localização final na região cervical anterior. A ectopia tiroideia lingual é a mais frequente dentro das localizações do tecido tiroideu ectópico, podendo corresponder à posição lingual, sublingual, tiroglosa e intralaríngea. Na maioria dos casos, a tiroide ectópica é hipo ou normofuncionante.

Trata-se de uma entidade rara, responsável por cerca de 0.3% das doenças da tiroide, afetando principalmente jovens do sexo feminino. O diagnóstico é baseado na clínica e nas técnicas imagiológicas.³ Num hipertiroidismo “de novo” após o diagnóstico de hipotiroidismo congénito, devemos suspeitar de um foco tiroideu sublingual.

O tratamento é fundamentalmente médico.4

Os autores apresentam um caso de tiroide ectópica sublingual, assim como uma revisão da literatura.

 

CASO CLÍNICO

Mulher de 21 anos, pertence a uma família nuclear na fase V do Ciclo de Duvall, Classe III de Graffar, sem antecedentes familiares de relevância, sem patologia tiroideia nem oncológica conhecida na família em primeiro grau.

Foi realizado o diagnóstico de hipotiroidismo congénito através do programa de rastreio neonatal, tendo iniciado imediatamente tratamento substitutivo com levotiroxina. A ecografia tiroideia mostrou agenesia tiroideia.

Compareceu a uma consulta de vigilância com o seu médico de família aos 21 anos de idade. À palpação cervical não havia tiroide palpável, assim como também não existiam adenopatias latero-cervicais. A utente não apresentava qualquer queixa, nomeadamente disfagia, odinofagia, tosse ou rouquidão.

 

 

Referia apenas nervosismo mais marcado nos últimos meses, que ela associava a problemas familiares, sem emagrecimento, sem palpitações, sem tremores nem outras queixas. Na altura da consulta tomava levotiroxina 0.1 mg como única medicação.

Foi efetuado estudo analítico, como única alteração um valor de TSH de 0,0 mU/L (N 0.35-4.94), T4-livre 3.35 µg/ml (N 0-1.48) e T3 2.87 ng/ml (N 0.58-1.59), Anticorpos anti Tiro globulina negativos, tiro-globulina 0.040 ng/ml (N<77). Foi também efetuada ecografia tiroideia, que revelou ausência de tecido tiroideu na região cervical anterior. Suspendeu-se levotiroxina e repetiu-se controlo hormonal passado quatro semanas, mantendo-se valor nulo de TSH. Realizou-se cintigrafia tiroideia com TC-99 após cinco semanas de suspensão da levotiroxina, que mostrou provável tecido tiroideu cervical. Realizou cintigrama de corpo inteiro para pesquisa de foco ectópico, que foi localizado em posição sublingual. A ecografia de partes moles das glândulas salivares confirmou tecido compatível com tecido tiroideu em localização sublingual direita. A tomografia axial computorizada maxilo-facial não acrescentou informação à ecografia de partes moles. Iniciou terapeutica com metimazol em dose de 15 mg por dia.

 

DISCUSSÃO

Normalmente o tecido tiroideu sublingual é assintomático pelo que é difícil de diagnosticar, como aconteceu no presen te caso. Muito raramente pode causar hipertiroidismo, como neste caso, ou desenvolver-se um carcinoma tiroideu (1%), na sua maioria carcinomas papilares.6,10,13 As alterações hormonais, durante a puberdade, a gravidez e a menstruação podem tornar o tecido tiroideu hiperfuncionante devido ao aumento da estimulação da TSH. Estão descritas algumas complicações como rouquidão, disfagia ou hemorragia maciça de um foco tiroideu ectópico lingual durante a gravidez, pelo que devemos avaliar com cuidado o tratamento e investir na prevenção de complicações.16

A ectopia da tiroide é geralmente esporádica. No entanto, descobertas recentes apontam para a possibilidade de uma componente genética. Demonstrou-se que cerca de 2% dos casos são familiares e associados a mutações nos genes TTF-1, NKX2.1 e PAX-8.3,4

No caso descrito pelos autores e dado que a ecografia tiroideia revelava agenesia, após excluir hipertiroidismo factício, optou-se por realizar cintigrafia tiroideia (exame adequado para avaliação morfo-funcional) à procura de algum vestígio de tecido tiroideu cervical, que também resultou infrutuosa, pelo que se partiu para cintigrafia corporal, que identificou o que parecia ser um foco de tecido tiroideu ectópico em posição sublingual, confirmado por ecografia.

Finalmente importa referir que se o hipertiroidismo for difícil de controlar sob terapêutica médica de primeira linha, as alternativas poderão incluir a excisão cirúrgica, ablação com radiofrequência ou com iodo radiativo.5,14,15

 

CONCLUSÃO

O hipotiroidismo congénito é uma entidade rara e habitualmente assintomática, sendo o diagnóstico realizado por testes neonatais de rastreio dada a sua relevância clínica, a causa tratável mais frequente de atraso mental na criança.

Em zonas sem carência de iodo, 85% dos hipotiroidismos congénitos são devidos a anomalia do desenvolvimento embriológico e em dois terços dos casos o tecido tiroideu ectópico encontra-se em localização lingual. Os focos ectópicos são habitualmente assintomáticos.

 

CONCLUSION

Congenital hypothyroidism is rare and usually asymptomatic. Diagnosis is made by neonatal screening tests and this entity is the most frequent treatable cause of mental retardation in children. Among population without iodine deficiency, 85% of cases with congenital hypothyroidism result from an anomalous embryologic development. In two thirds of cases the ectopic thyroid tissues has a lingual location.

Ectopic tissue is usually asymptomatic.

 

CONSENTIMENTO

A utente assinou consentimento quer para uso de dados do seu processo clínico, quer para uso de imagens de meios complementares de diagnóstico.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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CORRESPONDENCE TO
Maria Torres
General and Family Medicine
Unidade de Cuidados de Saúde Personalizados de Boticas ACES
Alto Tâmega e Barroso
Av. Do Eiró
5460-311 Boticas
Email: martorres1611@gmail.com

Received for publication: 08.06.2016 Accepted in revised form: 09.11.2016

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