¹ Serviço de Pediatria, Centro Materno Infantil do Norte, Centro Hospitalar do Porto
² Unidade de Hematologia Pediátrica, Centro Materno Infantil do Norte, Centro Hospitalar do Porto
³ Serviço de Gastrenterologia Pediátrica, Centro Materno Infantil do Norte, Centro Hospitalar do Porto
⁴ Serviço de Cirurgia Pediátrica, Centro Materno Infantil do Norte, Centro Hospitalar do Porto
⁵ Serviço de Gastroenterologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central
⁶ Serviço de Gastroenterologia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Hospital dos Capuchos

Introdução: A litíase biliar é uma patologia rara em idade pediátrica, com uma incidência estimada em 0.1-2%. Surge mais frequentemente no contexto de malformações da árvore biliar ou hemólise crónica, nomeadamente na esferocitose hereditária (EH). Este último grupo representa cerca de 10-20% dos casos. A litíase biliar sintomática é ainda mais rara na criança em idade pré-escolar e a sua abordagem não está completamente estabelecida.

Caso Clínico: Criança de 4 anos de idade, sexo feminino, com EH moderada diagnosticada aos 2 anos e internamento recente em contexto de colecistite aguda litiásica, tratada de forma conservadora. Readmitida duas semanas depois por quadro de dor abdominal difusa, associada a vómitos alimentares, agravamento da icterícia e colúria. Sem febre. No estudo analítico inicial apresentava padrão de icterícia colestática (BT 31.85mg/dL e BD 19.37mg/dl, AST/ALT 124/225 U/L, GGT 327 U/L), mantendo valor de Hb basal. A ecografia abdominal revelou lama vesicular e dilatação da via biliar principal (VBP) de 9mm, sem se identificar causa obstrutiva. Pela suspeita de colédoco-litíase obstrutiva, iniciou tratamento conservador com fluidoterapia endovenosa inicialmente associada a ácido ursodesoxicólico, e posteriormente a N-acetilcisteína. A colangioRM confirmou a dilatação da VBP (calibre máximo 10mm) determinada por duas formações litiásicas, a maior de 6mm. Nas avaliações clínicas e analíticas posteriores foram excluídas outras complicações como a pancreatite aguda. Em D20 foi realizada a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) terapêutica, com esfincterectomia e extração de 1 cálculo de 8mm e drenagem abundante de bile purulenta, seguida de melhoria clínica e analítica progressivas. Posteriormente foi submetida de forma eletiva a colecistectomia.

Comentários: Neste caso, tal como referido na literatura, a presença de colelitíase comportou um risco acrescido de colédoco-litíase sintomática. Contudo, a abordagem terapêutica não é consensual. Se por um lado na criança pequena a abordagem da litíase vesicular assenta numa atitude expectante, na presença de litíase biliar obstrutiva a terapêutica médica não é eficaz e a CPRE é o método terapêutico gold standard, mas a experiência em idade pediátrica é limitada. Neste caso, a ausência de experiência na realização de CPRE, nesta faixa etária, nas zonas Norte e Centro do país determinou que o procedimento se tenha realizado num Hospital de Lisboa.