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Nascer e Crescer

Print version ISSN 0872-0754

Nascer e Crescer vol.20 no.3 Porto  2011

 

Caso dermatológico

 

Ana Oliveira1, Susana Vilaça1, Manuela Selores1

1 Serviço de Dermatologia, CH Porto – Hospital de Santo António

 

ABSTRACT

Mastocytoma is a condition that occurs in infants, characterized by localized mast cell hyperplasia and release of their mediators. It may be present at birth or may arise during infancy, and represents approximately 15-20% of all childhood mastocytosis lesions. It usually appears in infants as a single yellow-tan, round to oval nodule or plaque.

The diagnosis is based on the clinical appearance of the lesions and elicitation of Darier’s sign, and confirmed by biopsy which shows mast cell hyperplasia.

We report the case of a child with a solitary mastocytoma of the scalp.

Keywords: mastocytosis, mastocytoma, Darier sign.

 

Criança de cinco anos, sexo masculino, sem antecedentes patológicos de relevo. Enviado à consulta de Dermatologia por lesão cutânea do couro cabeludo associada a alopécia, com evolução desde os três meses de vida. Segundo os pais a referida lesão cursava episodicamente com prurido e formação de bolha.

Ao exame objectivo observava-se uma placa ovalada, eritemato-alaranjada, de limites bem definidos e de contornos regulares, com superfície lisa aveludada associada a alopécia, com cerca de 4 cm de maior eixo, na região parietal direita. A pesquisa do sinal de Darier revelou-se positiva.

 

Figura 1

 

Qual o seu diagnóstico?

 

A observação de uma placa eritemato-alaranjada única, presente desde os primeiros meses de vida, associada a surtos de prurido e vesiculação e com sinal de Darier positivo sugere-nos tratar-se de um mastocitoma cutâneo.

O mastocitoma cutâneo corresponde a uma das quatro formas de mastocitose cutânea. Representa aproximadamente 10% dos casos de mastocitose cutânea na infância e consiste geralmente numa lesão única, circular ou ovalada, de cor eritemato-alaranjada e superfície lisa. Pode ser assintomático ou associar-se a prurido ou vesiculação quando sujeito a fricção. Esta reacção denomina-se sinal de Darier (nome do dermatologista francês que descreveu o fenómeno). Este sinal deve ser pesquisado em todos os doentes com suspeita de mastocitose cutânea, e caracteriza-se por eritema, edema e eventualmente formação de bolha local alguns minutos após fricção da lesão, acompanhados de prurido. Esta reacção pode persistir de alguns minutos a várias horas. Alguns doentes podem apresentar eritema e prurido generalizados, pela libertação de histamina, embora este fenómeno seja raro nos doentes com lesão única. O diagnóstico diferencial inclui o xantogranuloma juvenil e o nevo sebáceo.

As mastocitoses englobam um conjunto de doenças caracterizadas por acumulação de mastócitos na pele, com ou sem envolvimento de outros órgãos e com uma incidência de 1 caso em cada 1000 a 8000 nascimentos. Os mastócitos são células hematopoiéticas que desgranulam, libertando mediadores inflamatórios, quando reconhecem determinados antigénios ou por acção de certos estímulos, como o exercício físico, a fricção ou a exposição ao calor.

O diagnóstico é, na maior parte dos casos, clínico. Nos casos dúbios a biopsia cutânea ajuda à confirmação do diagnóstico.

 

BIBLIOGRAFIA

Harper J, Oranje A, Prose NS. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford, United Kingdom: Wiley-Blackwell, 2010.         [ Links ]

Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatology. Mosby Elsevier, 2008.         [ Links ]

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