Síndrome de Kartagener

Kartagener syndrome

 

Ana Reis Ferreira, Alice Coimbra

Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar São João, Porto

 

COMENTÁRIO

Homem de 55 anos referenciado à consulta de Imunoalergologia poor asma não controlda, apesar de medicado com budesonida 400 µg/dia. Referia queixas diárias de tosse produtiva com expectoração mucosa, esbranquiçada, espessa e difícil de exteriorizar e queixas de pieira desencadeada pelo exercício; obstrução nasal persistente e rinorreia mucosa esbranquiçada abundante desde a adolescência. De antecedentes relevantes, diagnóstico prévio de situs inversus e referia múltiplas infecções respiratórias na infância. Solteiro, sem filhos.

A rinoscopia anterior apresentava marcada hipertrofia dos cornetos inferiores bilateralmente e, à auscultação pulmonar, crepitações bifásicas na base esquerda e alguns sibilos dispersos.

Os testes cutâneos por picada para aeroalergénios foram negativos e a espirometria revelou síndrome ventilatória obstrutiva moderada sem reversibilidade. O valor da fracção de óxido nítrico no ar exalado era 2,5 ppb e o óxido nítrico nasal 57 ppb. A telerradiografia torácica (Figura A) confirmou situs inversus torácico e revelou lesões sugestivas de bronquiectasias na base esquerda, que a tomografia computorizada do tórax confirmou (Figura B).

A tomografia computorizada dos seios perinasais revelou pansinusite exuberante (Figura C).

 

 

 

 

Estes dados radiológicos confirmam o diagnóstico de síndrome de Kartagener e, associados ao muito baixo valor de óxido nítrico nasal, são sugestivos de discinesia ciliar primária.

 

COMMENT

A fifty-five year-old male was referred to Allergy consultationfor uncontrolled asthma, despite treatment with budesonide 400 μ g per day. He reported daily complaints of productive cough with mucous whitish phlegm, diffi cult to mobilize, as well as wheezing with exercise. He also complained of persistent nasal obstruction and abundant mucous nasal secretions. He had a previous diagnosis of situs inversus and reported frequent airway infections during childhood. He was single and had no children.

Nasal examination showed severe turbinate hypertrophy and lung auscultation revealed biphasic rales in the left lower lobe and generalized wheezing.

Skin prick tests to aeroallergens were negative and spirometry showed moderate obstruction without reversibility.

Exhaled nitric oxide was 2.5 ppb and nasal nitric oxide was 57 ppb. Chest X-ray (Figure A) showed situs inversus and bronchiectasis in the left lower lobe, confirmed by chest computed tomography (Figure B). Paranasal sinus computed tomography revealed pansinusitis (Figure C).

These radiological findings confirm the diagnosis of Kartagener’s syndrome and, in association with the extremely low value of nasal nitric oxide, suggest primary ciliary dyskinesia.

 

Data de recepção / Received in: 07/08/2012

Data de aceitação / Accepted for publication in: 31/08/20