Resumo

NETO, Bárbara et al. Atresia das Vias Biliares: Revisão Casuística. GE Port J Gastroenterol [online]. 2018, vol.25, n.2, pp.68-73. ISSN 2341-4545.  https://doi.org/10.1159/000480708.

Introdução: A atresia das vias biliares representa a principal causa de morte por insuficiência hepática e a principal indicação para transplante hepático em idade pediátrica. O objetivo deste estudo é analisar a população com este diagnóstico, tratada entre 2000 e 2015 no Hospital de São João. Material e Métodos: Estudo descritivo, observacional e retrospetivo, incluindo-se doentes com atresia das vias biliares diagnosticados e tratados entre 1 de Janeiro de 2000 e 31 de Dezembro de 2015. Foram analisados dados epidemiológicos, clínicos, bioquímicos, imagiológicos, idade à data da cirurgia, complicações ocorridas e o estado atual. Resultados: Foram avaliados 18 doentes. A idade mediana à data da portoenterostomia de Kasai foi de 63 dias de vida, verificando-se um melhor prognóstico nos pacientes operados antes dos 72 dias. Foi constatada drenagem biliar adequada em 2/3 dos casos aos 6 meses. Verificou-se uma associação significativa entre a ocorrência de episódios recorrentes de colangite e a sobrevida. Registaram-se 5 transplantes e 2 óbitos, um dos quais pós-transplante. A sobrevida com fígado nativo foi de 77.8%, 72.2% e 64.2% ao 1º, 5º e 10º anos de seguimento, respetivamente. Discussão: A apresentação e evolução dos pacientes coincidiu, de um modo geral, com o descrito na literatura. No entanto, constatou-se uma taxa de sucesso operatório e de sobrevida com fígado nativo aos 5 e 10 anos superiores à maioria das séries. A idade à data de cirurgia e a recorrência dos episódios de colangite foram os únicos fatores que se mostraram significativamente relacionados com o prognóstico. Conclusão: Apesar do número reduzido de doentes (1,125/ano), foram registados resultados comparáveis a outros centros de referência.

Palavras-chave : Atresia das vias biliares; Portoenterostomia de Kasai; Transplante hepático.

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