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Revista Portuguesa de Cirurgia

Print version ISSN 1646-6918

Abstract

BARBOSA, Ana  and  COSTA, João Capela. Carcinoma da Paratiróide. Rev. Port. Cir. [online]. 2018, n.44, pp.25-36. ISSN 1646-6918.

O carcinoma da paratiroide (CP) é um tumor endócrino muito raro, correspondendo a menos de 1% dos casos de hiperparatiroidismo primário (HPT-P). Tal como em muitos outros tumores, a sua etiologia é desconhecida, contudo foram descobertas recentemente mutações no gene HRPT2/CDC73 que desempenham um papel fundamental na patogénese desta neoplasia. O CP é habitualmente uma doença esporádica mas pode ocorrer no contexto de síndromes genéticos e em doentes com hiperparatiroidismo secundário. O seu diagnóstico é um desafio, tanto clinica como histologicamente devido à ausência de características que permitam distinguir precocemente doença benigna de maligna. O tratamento com melhor potencial curativo é a resseção cirúrgica em bloco do tumor primário, com margens livres de doença pelo que o seu sucesso depende da suspeição pré ou intra-operatória do carcinoma. O CP tem um curso clínico prolongado com múltiplas recorrências, a maioria das quais ocorrem localmente, pelo que os doentes devem ser monitorizados para o resto da vida. Dado o valor limitado das terapias adjuvantes, o tratamento recomendado nos casos de recorrência e metástases é sempre que possível a resseção cirúrgica.

Keywords : Carcinoma da Paratiróide; Hiperparatiroidismo Primário; Gene HRPT2/CDC73; Parafibromina; Paratiroidectomia.

        · abstract in English     · text in Portuguese     · Portuguese ( pdf )

 

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