Abstract

VALENTE, Carla et al. Linfangioleiomiomatose - A propósito de três casos clínicos. Rev Port Pneumol [online]. 2010, vol.16, n.1, pp.187-196. ISSN 0873-2159.

A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação anormal de células musculares lisas nas regiões perilinfática, perivascular e peribrônquica. A LAM pode ocorrer esporadicamente ou associada ao complexo esclerose tuberosa (CET) e hamartose hereditária multiorgânica. Em ambas as situações a LAM afecta principalmente mulheres jovens em idade fértil, sendo que aproximadamente 1/3 das mulheres com CET têm LAM. A propósito desta patologia, os autores elaboram uma revisão da literatura e descrevem os casos clínicos de três doentes do sexo feminino com o diagnóstico de LAM com base nos achados clínicos e imagiológicos.

Keywords : Linfangioleiomiomatose; complexo esclerose tuberosa.

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