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Revista Portuguesa de Pneumologia

versão impressa ISSN 0873-2159

Resumo

MELO, Natália; DAMAS, Carla; MOURA, Conceição Souto  e  MORAIS, António. Exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática. Rev Port Pneumol [online]. 2009, vol.15, n.2, pp.305-312. ISSN 0873-2159.

Alguns doentes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) apresentam durante a sua evolução fases deagravamento clínico sem causa conhecida, designadas como “exacerbação aguda” ou “fase acelerada” da doença (EA). Caracterizam -se pelo agravamento marcado da dispneia, hipoxemia e pelo aparecimento de novas opacidades pulmonares ou pelo agravamento das já existentes no estudo imagiológico. Os achados histológicos típicos são o dano alveolar difuso (DAD) sobreposto a alterações de pneumonia intersticial usual (UIP). Esta entidade clínica associa -se a uma mortalidade elevada, não havendo até ao momento nenhuma terapêutica de comprovada eficácia. Os autores descrevem os casos clínicos de cinco doentes que apresentaram alterações clínicas, funcionais e radiológicas sugestivas de EA-FPI, assim como o tratamento efectuado e a evolução observada, enquadrando-os na discussão das características normalmente apresentadas por esta entidade.

Palavras-chave : Fibrose pulmonar idiopática; exacerbação aguda.

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