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Revista Portuguesa de Pneumologia

Print version ISSN 0873-2159

Abstract

ROCHA, Gustavo et al. Malformação congénita das vias aéreas pulmonares : Experiência de cinco centros . Rev Port Pneumol [online]. 2007, vol.13, n.4, pp.511-523. ISSN 0873-2159.

Introdução: O espectro clínico da malformação adenomatóide cística pulmonar congénita (MACPC) varia desde lesões assintomáticas e dificuldade respiratóriano recém-nascido a hidrópsia fetal. Objectivos: Avaliação da casuística de MACPC, realçando a história natural, tratamento e evolução. Material e métodos: Análise retrospectiva dos processos clínicos de todos os recém-nascidos com o diagnóstico de MACPC, admitidos nas unidades de cuidados intensivos neonatais de cinco centros terciários do Norte de Portugal, entre 1996 e 2005. Resultados: Foram identificados 15 recém-nascidos, 9F/6M, peso ao nascimento 3100 g (645-3975), idade gestacional de 38 semanas (24-40). A incidência de MACPC foi de 1:9300 nascimentos. Onze (73%) recém-nascidos apresentaram diagnóstico pré-natal de lesão pulmonar cística pelas 22 semanas (19-30). Esta ocorreu no hemitórax direito em seis (40%) casos e no lado esquerdo em 9 (60%). Foi documentada regressão in utero da lesão em dois casos. Foi necessária intervenção ante-natal (pleurocentese e colocação de derivação toraco-amniótica) num feto com hidrópsia fetal. Ao nascimento, cinco recém-nascidos apresentaram radiografia de tórax dentro da normalidade, sendo a tomografia axial computorizada diagnóstica da lesão. Três (20%) recém-nascidos tornaram-se sintomáticos durante o período neonatal (dificuldade respiratória) e um (7%) após o período neonatal (pneumotórax espontâneo). Dois (13%) faleceram. Seis (40%) doentes foram submetidos a toracotomia e exérese da lesão. O estudo anatomopatológico demonstrou achados definitivos de MACPC (classificação de Stoker: tipo I = 4; tipo II = 1; tipo III = 2). Oito (53%) crianças mantiveram-se assintomáticas e permanecem em vigilância clínica. Conclusões: A MACPC com diagnóstico pré-natal tem bom prognóstico na ausência de sofrimento fetal; uma radiografia de tórax sem alterações ao nascimento não exclui MACPC; o tratamento da lesão assintomática é controverso; a cirurgia está indicada devido à baixa morbilidade e possibilidade de prevenção de complicações tardias, como a degenerescência maligna.

Keywords : Congénito; malformação adenomatóide cística.

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