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Revista Portuguesa de Pneumologia

versão impressa ISSN 0873-2159

Resumo

LOPES, Carlos et al. Síndroma de Ehlers-Danlos: Uma causa rara de pneumotórax espontâneo . Rev Port Pneumol [online]. 2006, vol.12, n.4, pp.471-480. ISSN 0873-2159.

A síndroma de Ehlers-Danlos (cutis hyperelastica), constitui uma patologia do tecido conjuntivo caracterizada por alterações da pele, ligamentos e órgãos internos. Apresenta transmissão hereditária, em geral autossómica dominante. Afecta primordialmente a síntese do colagéneo, pelo que a pele e os vasos sanguíneos se tornam extremamente elásticos e frágeis. A pele é macia, com consistência de borracha, e as equimoses surgem facilmente. As articulações são hiperextensíveis e têm mobilidade aumentada. Os autores apresentam o caso clínico de um doente de dezasseis anos, com história de hipermobilidade articular desde a infância e fractura esplénica, a quem foi feito o diagnóstico de síndroma de Ehlers-Danlos na sequência de pneumotórax espontâneo recidivante. Apresentam-se as complicações pulmonares mais frequentes desta síndroma e discute-se a importância de não esquecer as etiologias menos comuns, perante casos de pneumotórax espontâneo.

Palavras-chave : Síndroma de Ehlers-Danlos; pneumotórax; hipermobilidade articular.

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