Resumo

FERREIRA, Diva et al. Malformações arteriovenosas pulmonares: Associação a telangiectasia hemorrágica hereditária Casos clínicos e rastreio familiar . Rev Port Pneumol [online]. 2006, vol.12, n.4, pp.383-399. ISSN 0873-2159.

As malformações arteriovenosas pulmonares são raras e mais de metade dos casos surgem em associação a telangiectasia hemorrágica hereditária. Faz-se uma revisão teórica sobre a apresentação clínica, abordagem diagnóstica, terapêutica e prognóstico destas malformações vasculares. Estão associadas a morbilidade e mortalidade consideráveis, pelo que se preconiza o seu tratamento, assim como o rastreio dos familiares directos quando se identificam malformações arteriovenosas pulmonares num doente com telangiectasia hemorrágica hereditária. Ainda não existem estudos prospectivos que estabeleçam o melhor plano de estudo do doente e seus familiares. Descrevem-se dois casos clínicos de malformações arteriovenosas pulmonares no contexto familiar de telangiectasia hemorrágica hereditária. A identificação das doentes implicou o rastreio familiar que permitiu detectar malformações arteriovenosas pulmonares em dois familiares e excluir o envolvimento pulmonar em quatro familiares com a doença.

Palavras-chave : Malformações arteriovenosas pulmonares; telangiectasia hemorrágica hereditária; embolização.

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