Resumo

FIGUEIREDO, Margarida et al. Linfangiectasia Intestinal Primária - Como causa de Enteropatia Exsudativa. J Port Gastrenterol. [online]. 2010, vol.17, n.1, pp.28-31. ISSN 0872-8178.

Linfangiectasia Intestinal Primária (LIP) é um distúrbio linfático raro de etiologia desconhecida. Consiste na ectasia dos vasos linfáticos digestivos, podendo provocar ruptura com enteropatia exsudativa. A apresentação clínica é variável e os sintomas relacionam-se com a deficiência de proteínas, linfócitos, imunoglobulinas e má-absorção de gorduras, vitaminas e cálcio. Os autores apresentam um caso de LIP diagnosticada num rapaz aos três anos. O diagnóstico foi feito pelo quadro clínico, endoscopia digestiva alta e biópsias intestinais. Apesar do extenso envolvimento da mucosa intestinal, sugerido pelo estudo radiológico do intestino delgado, respondeu bem à dieta hiperprotéica e pobre em triglicerídeos de cadeia longa. Actualmente é um adolescente com edema facial e das extremidades e uma vida semelhante aos adolescentes da sua idade.

Palavras-chave : edema; Linfengiectasia Intestinal Primária; enteropatia perdedora de proteínas.

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