Resumo

SOEIRO, Bárbara; CORREIA-PINTO, João; VASCONCELOS, Alexandre  e  SALGADO, Matilde. Linfangioleiomiomatose Esporádica Ganglionar Retroperitoneal Isolada. Medicina Interna [online]. 2020, vol.27, n.4, pp.25-28. ISSN 0872-671X.  https://doi.org/10.24950/CC/93/20/4/2020.

A linfangioleiomiomatose é uma doença rara multissitémica (1/1 000 000), apresentado-se tipicamente com doença pulmonar cística. Relatos de linfangioleiomiomatose ganglionar isolada são muito raros. Existe pouca informação relativamente ao tratamento e prognóstico. Descrevemos o caso de uma mulher de 48 anos com compressão uretérica por uma massa retroperitoneal. A biópsia mostrou linfangioleiomiomatose ganglionar. Foi submetida a ressecção parcial e mantém-se sob vigilância imagiológica há 3 anos, sem evidência de envolvimento pulmonar ou aumento das lesões abdominais. A doente evoluiu para menopausa 6 meses após o diagnóstico. Séries de casos sugerem que a linfangioleiomiomatose ganglionar pode preceder o envolvimento pulmonar em 1-2 anos, sendo as dimensões (>10 mm) da lesão um fator de risco. Está descrita estabilização da doença em mulheres pós-menopausa. Este caso evidencia uma apresentação e evolução atípicas, com uma lesão com >10 mm, com 3 anos de follow-up sem atingimento pulmonar, renal ou outras formas de atingimento linfático mais frequentes.

Palavras-chave : Linfangioleiomiomatose; Menopausa; Nódulos Linfáticos.

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