Abstract

FERREIRA, Filipa A. et al. Escondido pelo cabelo - Um caso de puberdade precoce. Nascer e Crescer [online]. 2020, vol.29, n.2, pp.126-128. ISSN 0872-0754.  https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v29.i2.15113.

A puberdade precoce periférica pode ter várias etiologias, entre as quais a síndrome McCune-Albright (SMA). Trata-se de uma doença rara, definida por um mínimo de dois de três critérios clínicos: puberdade precoce, displasia fibrosa poliostótica (DFP) e manchas café-au-lait (CAL). Apresenta-se o caso de uma criança do sexo feminino com pubarca, acne e telarca intermitente desde os três anos de idade e menarca desde os seis. Dos exames complementares destacavam-se apenas alguns quistos foliculares transitórios e um avanço de idade óssea. O diagnóstico foi possível por ressonância magnética crânio-encefálica, que evidenciou a existência de DFP envolvendo os ossos do crânio e hemiface esquerda. Apenas mais tarde foi referido pelos pais que a criança tinha múltiplas manchas CAL no couro cabeludo desde o nascimento, evidenciando como neste caso a chave para o diagnóstico se encontrava escondida pelo cabelo. A SMA é uma doença rara cujo diagnóstico depende de um elevado índice de suspeição. As manchas CAL geralmente são as primeiras manifestações, mas podem facilmente passar despercebidas. A DFP pode afetar apenas alguns ossos, como os craniofaciais.

Keywords : displasia fibrosa poliostótica; manchas café au lait; puberdade precoce; síndrome McCune-Albright.

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