Revista Portuguesa de Pneumologia

Tuberculosis - Risk of continued transmission in healthcare workers

Introdução: O controlo da tuberculose (TB) em profissionais de saúde passa pelo reconhecimento precoce dos contactos, adopção de medidas de protecção eficazes e despiste dos casos de tuberculose latente (TL) e latente recente. Objectivos: Rastreio sistemático de TB e TL nos profissionais de saúde com contacto com doentes ou funcionários com TB e risco de contágio. Material e métodos: Num hospital com aproximadamente 5400 funcionários, entre Setembro de 2007 e Dezembro de 2008, realizaram-se 13 rastreios de risco de TB continuada. Estes foram constituídos por observação clínica, realização de prova de tuberculina (PT), teste de Quantiferon® -TB Gold (QTF) se PT ≥10mm e <15mm e RX tórax. O diagnóstico foi efectuado de acordo com as recomendações da SPP Resultados: Nos 13 rastreios efectuados foram englobados 792 profissionais (563; 229). Destes, 75 apresentavam sintomas e 31 alterações radiológicas. A PT foi efectuada em 490 profissionais, sendo <10 mm em 250, ≥10 e <15 mm em 175 (QTF positivo em 36) e ≥15 mm em 65. Dos profissionais rastreados, 280 tinham PT anterior =15 mm, pelo que não foi repetida. Durante o rastreio foi diagnosticado um caso de TB activa num profissional, 408 casos de TL (51,5%) e 42 de TL recente (5,3%). Conclusões: A TB é considerada como doença profissional nos profissionais da saúde. O rastreio dos contactos e dos casos de TL é uma importante ferramenta para o diagnóstico precoce de doença activa e para a identificação dos casos de maior risco de doença futura.

Introduction: Control of tuberculosis (TB) in healthcare workers requires an early recognition of contacts, the adoption of efficient protective measures and screening for cases of latent tuberculosis (TL) and recent TL. Aims: Systematic screening for TB and TL in healthcare workers with contact with patients or other workers with TB and risk of contagion. Material and methods: In a hospital with approximately 5400 workers 13 screenings were performed September 2007- December 2008 due to risk of continued TB. These consisted of clinical observation, tuberculin skin test (PT), Quantiferon®-TB Gold (QTF) test if PT ≥10mm and <15mm and chest X-ray. The diagnoses were performed according to the recommendations of the Portuguese Pulmonolgy Society (SPP). Results: 792 workers (563; 229) were included in the 13 screenings. Of these, 75 presented symptoms and 31 had radiology abnormalities. PT was performed in 490 workers, with results <10 mm in 250, ≥10 and <15 mm in 175 (QTF positive in 36) and =15 mm in 65. Of the screened workers, 280 had a previous PT =15 mm, and therefore it was not repeated. 1 case of active TB was diagnosed in a worker, as well as 408 cases of TL (51.5%) and 42 cases of recent TL (5.3%). Conclusions: TB is considered an occupational disease in healthcare workers. The screening of contacts and TL cases is an important tool for an early diagnosis of active disease and for identifying the cases with higher risk of future disease.

Quality of life in asthma patients

Neste artigo é descrito um estudo, cujo objectivo é a medição da qualidade de vida relacionada com a saúde (QdVRS) de doentes com asma e a apresentação de uma primeira aproximação aos valores normativos, com base no SF-6D, para aquele tipo de doentes. Pretende-se ainda averiguar a capacidade de medidas genéricas de medição da QdVRS distinguirem grupos em termos de características sociodemográficas. Aplicaram-se, por entrevista pessoal, as versões portuguesas do EQ-5D, do SF-6D, do AQLQ(S) e do ACQ a uma amostra representativa da população portuguesa com asma. A maioria dos indivíduos não apresentou problemas significativos nas dimensões medidas, excepto na função física, onde os indivíduos reportaram limitações moderadas. Em média, os inquiridos apresentam valores de utilidade de 0,86. Os homens, os mais jovens, os solteiros, os indivíduos com habilitações literárias mais elevadas, os empregados, os indivíduos com rendimentos mais elevados e aqueles que residiam em zonas urbanas foram os que reportaram níveis de utilidade mais elevados. Por outro lado, os indivíduos que se encontravam num estádio mais avançado da doença reportaram, como era de esperar, níveis médios de utilidade inferiores aos dos que se encontravam num estádio menos grave da doença. Foram obtidos valores normativos para o SF-6D para doentes com asma por género, grupo etário, estado civil, habilitações literárias, situação profissional, local de residência e rendimento médio mensal líquido. As medidas de utilidade baseadas em preferências utilizadas neste estudo discriminam adequadamente grupos de doentes com asma, de acordo com grupos sociodemográficos. Os valores normativos obtidos podem ser usados em estudos de avaliação económica e estudos clínicos, uma vez que incorporam as preferências dos doentes e traduzem a utilidade atribuída ao seu estado de saúde.

In this paper we present a study whose main aim is the measurement of the Health Related Quality of Life (HRQoL) of patients with asthma and the presentation of a first draft of normative values as measured by the SF-6D for asthma patients. In addition, we investigate how far non-disease-specific HRQoL measures can distinguish groups in terms of sociodemographic characteristics. The Portuguese versions of the EQ-5D, SF-6D, AQLQ(S) and ACQ were administered using personal interviews to a representative sample of the Portuguese population with asthma. Most of the individuals did not report significant problems in the dimensions used, with the exception of the physical functioning, where individuals reported moderate limitations. The mean utility value was 0.86. Male gender, young, single, individuals with high educational attainment level, employed, individuals with high income and those residing in urban areas reported higher utility levels. As expected, those who were in a severe stadium of the disease reported lower mean utility levels than those who were in a less severe stadium of the disease. Normative values for the SF-6D were computed for patients with asthma by gender, age, marital status, educational attainment level, employment status, area of residence and average monthly net income. The preference-based measures used in this study distinguish patient groups with asthma in terms of socio- demographic groups. The normative values can be used in economic evaluation and clinical studies as they incorporate patients preferences and translate the value attributed to patients health state.

Second hand smoke (SHS) exposure in children. An evaluation of a preventative measure

Objectivo: Avaliar a eficácia de uma intervenção preventiva, dirigida a alunos do 4.º ano de escolaridade e aos seus pais/encarregados de educação, com a finalidade de reduzir a exposição das crianças ao fumo ambiental do tabaco (FAT) no domicílio. Material e métodos: Trata-se de um estudo pré-experimental, do tipo pré-teste e pós-teste, com alunos pertencentes a 32 escolas do 1.º ciclo do ensino básico, de cinco agrupamentos de escolas do concelho de Braga, no ano lectivo 2007/08. Foi aplicado um questionário de autorrelato, em contexto de sala de aula, antes e depois da intervenção. Na análise de dados, foi utilizado o qui-quadrado, por se tratarem de variáveis de categoria. Resultados: A prevalência de crianças expostas diária ou ocasionalmente ao FAT, pelo facto de pelo menos um dos conviventes fumar em casa, desceu dos 42,2% para os 32,6% (p=0,001). A percentagem de alunos, filhos de fumadores, que percepcionam que o pai fuma diária ou ocasionalmente em casa baixou de 68,0% no pré-teste para 51,6% no pós -teste (p=0,001). Em relação às mães, não houve uma redução estatisticamente significativa. Conclusão: O Programa Domicílios Sem Fumo terá sido eficaz em prevenir o consumo dos pais e outros conviventes em casa, tendo por isso ajudado a reduzir a prevalência de crianças expostas ao fumo ambiental. No entanto, verifica -se que ainda há cerca de um terço de crianças expostas, o que releva a necessidade de investimento em intervenções nesta área. Os profissionais de saúde, em especial os pediatras, devem aconselhar os pais a parar de fumar, sobretudo em casa.

Aims: To evaluate the effectiveness of the preventative programme Smoke-free Homes undertaken in 4th year children and their parents or guardians, aiming to reduce childrens exposure to second hand smoke (SHS) in the home. Material and methods: This was a pre- and post-test pre-experimental study, in students from 32 Braga district primary schools 2007/08. A self-administered and structured questionnaire was given out to 795 students in the classroom before and after the programme. In analysing data, we used the chi-squared test for the categorical variables. Results: The rate of children exposed to regular or occasional SHS due to living with at least one smoker dropped from 42.2% to 32.6% (p=0.001). The percentage of students, children of smokers who stated that their father smoked regularly or occasionally at home, dropped from 68.0% pre-test to 51.6% posttest (p=0.000). No significant reduction was seen in mothers. Conclusion: Based on the data, we can conclude that the Smoke-free Homes programme was effective in preventing smoking in the home, and therefore reducing the rate of children exposed to SHS by about 10%. However, it appears that about a third of children are still exposed, which highlights the need for further measures in this area. Healthcare professionals, particularly those working in Paediatrics, should advise parents to quit smoking, especially in the home.

Superior vena cava syndrome as tumour presentation

A síndroma da veia cava superior (SVCS) é causada por uma obstrução/compressão gradual e insidiosa da veia cava superior, caracterizando -se por fácies pletórica, edema e ingurgitamento vascular do pescoço e parte superior do tronco. É geralmente tradutora de neoplasia, sendo o cancro do pulmão a sua causa mais comum. Objectivo: Estudo retrospectivo dos internamentos no Hospital de S. João entre Janeiro de 1995 e Dezembro de 2006 por SVCS de etiologia a esclarecer com a caracterização clínica dos doentes e a avaliação de factores de prognóstico. Material e métodos: Foram seleccionados 60 doentes que à data de admissão não tinham causa para SVCS. Foram avaliados, entre outros, idade, sexo, exposição e carga tabágica, etiologia do SVCS, tratamento e sobrevivência global. Resultados: Dos doentes estudados, 87% apresentavam cancro do pulmão, sendo o tipo histológico mais comum o carcinoma pulmonar de pequenas células (CPPC), com 41% dos casos. Em 10% dos doentes foi diagnosticado linfoma não Hodgkin. Em relação aos factores de prognóstico estudados, verificou-se que a ausência de metastização, o diagnóstico histológico de linfoma, o bom estado geral e a ausência de consumo tabágico se correlacionam positivamente de forma significativa com a sobrevivência. Contrariamente, o diagnóstico de CPPC apresentou igualmente de forma significativa uma menor sobrevivência. Conclusão: Nesta série de doentes com SVCS como apresentação da doença observou -se uma sobrevivência significativamente menor nos casos de CPPC, doentes fumadores (especialmente com ≥ 40 UMA), naqueles com mau estado geral, bem como nos que apresentavam uma maior progressão da doença, com presença de metastização.

Superior vena cava syndrome (SVCS) is characterised by gradual and insidious compression/obstruction of the superior vena cava (SVC). Upper chest and neck ingurgitation, plethoric face and oedema are the common symptoms/signs. It generally means the presence of neoplasm, namely lung cancer. Aim: Retrospective analysis of the patients admitted to S. João Hospital, Porto, Portugal, January 1995-December 2006 with SVCS without previous diagnosis. Patients, tumour characteristics and prognostic factors were studied. Material and methods: Data was collected by consulting the clinical files of 60 SVCS patients without previous diagnosis. Data was gathered on the patients demographic characteristics (age, gender, smoking habits), performance status, histology, staging, treatment and overall survival. Results: Lung cancer was observed in 87% of the patients. Small-cell lung cancer (SCLC) was the most frequent histological type; 41% of the patients. It is noticeable that 10% were diagnosed with non- Hodgkins lymphoma. In terms of prognostic factors analysed, the absence of metastasis, the lymphomas histological diagnosis, good performance status and non-smoker status were positively correlated with the survival rate. On the contrary SCLC was significantly correlated with a worse survival. Conclusions: In our analysis we concluded that SCLC, smokers and a poorer performance status as well as metastatic disease were unfavourable prognostic factors to SVCS as tumour presentation.

CYP1A1 m1 and m2 polymorphisms: genetic susceptibility to lung cancer

Lung cancer is considered an environment-related disease that develops as a consequence of exposure to mutagenic agents, namely those present in tobacco. The CYP1A1 gene codifies the phase I enzyme aryl hydrocarbon hydroxilase (AHH) belonging to the cytochrome P450 system that plays a major role in the bio-activation of tobacco procarcinogenes. Two CYP1A1 polymorphisms, m1 (T6235C transition) and m2 (A4889G transition), are associated with greater enzymatic activity and have been described as genetic susceptibility factors for lung cancer. The aim of this study was to verify if this association holds true in blood samples of 175 lung cancer patients and 217 non-cancer patients from Portugals midlands region. The samples were studied by restriction fragment length polymorphism (RFLP) assay. The allelic frequencies of the mutant alleles were 0.12 for allele C and 1.14 for allele G in the control population. The results were not statistically different from those alleles in the patient population. There was also no statistically significant difference in genotype distribution in lung cancer patients and controls even when combining high risk genotypes. In our control sample, as in other populations of different ethnic origin, both polymorphisms also seem to be in linkage disequilibrium. We conclude that in this sample of the Portuguese population, CYP1A1 m1 and m2 polymorphisms are too rare to be of clinical relevance, and do not seem to be associated with susceptibility to lung cancer.

O cancro do pulmão é considerado uma doença relacionada com o meio ambiente, consequência da exposição a agentes mutagénicos, nomeadamente os presentes no fumo do tabaco. O gene CYP1A1 codifica a enzima aril hidrocarboneto hidroxilase (AHH), da fase I, do sistema multienzimático do citocromo P450, que desempenha uma função preponderante na bioactivação dos procarcinogénios do tabaco. Dois polimorfismos do CYP1A1, m1 (transição T6235C) e m2 (transição A4889G), estão associados a uma maior actividade enzimática, tendo sido referidos como factores genéticos de susceptibilidade para o cancro do pulmão. Este trabalho teve como objectivo verificar esta possível associação em 175 doentes com cancro do pulmão e 217 controlos da Região Centro de Portugal, por RFLP (polimorfismo de comprimento de fragmentos de restrição). Foi encontrada a seguinte distribuição para as frequências alélicas: 0.12 e 1.14, para os alelos mutados C e G, respectivamente, na população controlo. Os resultados não revelaram significado estatístico quando comparados com a distribuição encontrada na população de doentes. Relativamente à distribuição genotípica, a situação foi semelhante, não se registando significado estatístico, mesmo quando foram considerados genótipos de alto risco. Tal como noutras populações de diferente origem étnica, parece existir desequilíbrio de ligação para ambos os polimorfimos na população-controlo. Concluímos que nesta amostra de população portuguesa os polimorfismos m1 e m2 de CYP1A1 são particularmente raros, parecendo não existir relevância clínica nem associação à susceptibilidade ao cancro do pulmão.

Silicose - Breve revisão e experiência de um serviço de pneumologia

A silicose é uma doença pulmonar, fibronodular intersticial difusa, causada pela inalação de sílica cristalina. A propósito desta patologia procedeu-se a uma breve revisão do tema, focando os aspectos mais importantes e, posteriormente, à análise retrospectiva dos processos de 84 doentes internados no Serviço de Pneumologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC), num período de 10 anos, cujo diagnósticoprincipal ou secundário foi silicose. Apresentam-se os aspectos clínicos mais relevantes, bem como as conclusões retiradas desta revisão. Os autores destacam a história ocupacional dos doentes, as alterações do estudo funcional ventilatório, os achados imagiológicos e as complicações associadas.

Silicosis is a diffuse interstitial fibronodular lung disease, caused by the inhalation of crystalline silica. We undertook a brief review of the topic, focusing on the most important aspects and performed a retrospective analysis of 84 patients admitted to the Pulmonology Ward of the Coimbra University Hospital over a 10-year period whose main or secondary diagnosis was silicosis. We also present the most relevant clinical features and the conclusions drawn from this review. The authors assess patients occupational history, changes in respiratory function study, the imaging findings and the associated complications.

Asthma treatment adherence

A asma é uma doença crónica muito prevalente na população, caracterizada por obstrução reversível das vias respiratórias. Vários estudos mostraram que há um controlo inadequado da doença, e uma das principais razões para isso é a falta de aderência à terapêutica. A não aderência à terapêutica pode ser não intencional ou intencional, e as causas podem ser intrínsecas às motivações, crenças e conhecimentos dos doentes, ou inerentes ao próprio tratamento. As razões para a não aderência são: não compreensão dos objectivos da terapêutica; não compreensão da gravidade da doença; medo relacionado com o uso dos fármacos; factores psicológicos, como depressão; complexidade dos esquemas terapêuticos; e dificuldades associadas às vias de administração, principalmente a inalatória. Reconhecendo estes factores como causa de não aderência, há estratégias que devem ser consideradas: estabelecer uma boa comunicação médico-doente; educar sobre a asma; planear o seguimento médico regular; simplificar o esquema terapêutico. A promoção da aderência ao tratamento da asma é importante para conseguir um melhor controlo da doença, proporcionando uma melhor qualidade de vida ao doente e, simultaneamente, redução dos custos associados à doença.

Asthma is a very prevalent chronic disease in the general population, characterized by reversible obstruction of respiratory airways. Multiple studies demonstrate an improper control of the disease, and one of the main reasons for that is reduced adherence to treatment. Non-adherence can be classified as non intentional or intentional, and the causes can be related to the motivations, beliefs and knowledge of the patient or due to the therapeutic regimen. The reasons for non-adherence are non-comprehension of the treatment goals; non-comprehension of disease severity; fears related to drugs; psychological conditions such as depression; complexity of treatment regimen; difficulties with administration route, mainly inhaler. After recognizing these issues as cause of non-adherence, different approaches should be considered: set up a good physician -patient communication; promote asthma education; schedule regular appointments; simplify therapeutic regimen. It is important to promote adherence to achieve a good asthma control, and consequently a better quality of life and reduction of asthma associated costs.

Boundaries of the lung - Relationship to the gastrointestinal system

A interacção entre os sistemas respiratório e gastrintestinal é reconhecida há várias décadas, sendo motivada por mecanismos anatómicos, fisiológicos e patológicos diversos. Se é certo que a relação de algumas entidades nosológicas acorre, intuitivamente, ao pneumologista, como é o caso da asma e o refluxo gastroesofágico, outras interacções patológicas tendem a ser subdiagnosticadas, não só pela sua complexidade fisiológica, mas também pela sua menor frequência (doenças da via aérea motivadas pela colite ulcerosa e doença de Crohn, por exemplo). É objectivo do presente artigo rever os mecanismos anatomofisiológicos, patológicos, clínicos e terapêuticos responsáveis pela complexa interacção entre o pulmão e o sistema gastrintestinal.

The relation between the respiratory and gastrointestinal systems has been long recognized and depends on various anatomical, physiological and pathological mechanisms. The certain recognition of some interactions, such as the relation between asthma and gastroesophageal reflux, is more or less intuitive to the pulmonogist, whereas other areas of confluence are more easily missed, such as the relation between airway disorders and inflammatory bowel disease. The purpose of this article is to review the interaction between the lung and the gastrointestinal systems, as far as anatomy, physiology, pathology, clinical manifestations and therapeutical options go.

Bronchoscopic dilation techniques and topical application of mitomycin-C in the treatment of tracheal stenosis post intubation - two case reports

A estenose traqueal surge na sequência de agressões à mucosa traqueal (isquémicas, traumáticas ou outras). O tratamento das estenoses traqueais continua a representar um desafio em termos de técnicas endoscópicas e cirurgia, apesar de todos os recentes avanços nesta área. O processo de cicatrização e a reestenose são as principais causas de falência terapêutica. Os autores apresentam dois casos clínicos de doentes com estenose traqueal como consequência de entubação orotraqueal prolongada/traqueostomia, em que o tratamento foi bem sucedido com dilatação com broncoscopia rígida e laser, complementada por aplicação tópica de mitomicina C.

Tracheal stenosis follows any injury to the airway mucosa, such as ischaemic, traumatic and other injuries. The treatment of tracheal stenosis remains a challenging problem despite all the advances in endoscopic and surgical techniques. Scar formation and reestenosis are the main causes of treatment failure. The authors present two cases of successful treatment of a tracheal stenosis after tracheal injury from pro-longed oro-tracheal intubation / tracheostomy following dilatation with rigid broncoscope and laser therapy, associated with topical application of mitomycin C as an adjuvant treatment.

Bullous emphysema associated with drug abuse

O enfisema bolhoso é caracterizado pelo aumento dos espaços aéreos distais ao bronquíolo terminal com perda das paredes alveolares. Várias etiologias têm sido descritas, nomeadamente a deficiência de alfa1-antitripsina e o consumo de tabaco. À excepção da deficiência de alfa1-antitripsina, alguns casos de enfisema bolhoso no jovem continuam sem etiologia conhecida. Têm sido descritos alguns casos associados a consumo de drogas. O tabagismo associado ao consumo de drogas possivelmente criará as condições para o desenvolvimento de bolhas, com particular exuberância pelos lobos superiores. Os autores descrevem dois casos clínicos de doentes jovens, com história de consumo de drogas inaladas e enfisema bolhoso.

Bullous emphysema is characterized by permanent enlargement of airspaces distal to the terminal bronchiole accompanied by destruction of alveolar walls. Several aetiologies have been described, namely deficiency of a1-antitrypsin and the consumption of tobacco. With the exception of the deficiency of a1-antitrypsin, some cases of bullous emphysema in the young adult continue without known aetiology. Some cases of bullous emphysema have been described, emphasising the relationship between the disease and drug consumption. The association possibly creates the conditions for the development of large lung bullae, with particular exuberance for the superior lobes. The authors describe two clinical cases of young patients, with history of consumption of smoked subs tance abuse and bullous emphysema.

Spontaneous multiloculated pneumomediastinum in a newborn: case report

O pneumomediastino espontâneo num recém-nascido (RN) de termo não submetido a ventilação mecânica ou sem patologia pulmonar subjacente é uma entidade rara. A existência de septos internos e a tendência à loculação são particularidades do pneumomediastino neonatal. Os autores apresentam o caso clínico de um recém-nascido de termo, fruto de uma gravidez vigiada, com ecografias fetais normais, nascido de cesariana, sem necessidade de reanimação, que iniciou gemido e sinais de dificuldade respiratória às 2 horas de vida. A radiografia do tórax efectuada em D2 mostrou imagem de hipertransparência adjacente ao bordo cardíaco esquerdo e retroesternal e hipotransparência do lobo superior esquerdo. A tomografia axial computorizada torácica, realizada em D5, evidenciou pneumomediastino multiloculado com múltiplos septos internos. Os autores apresentam este caso pela sua raridade e aspectos imagiológicos específicos.

Spontaneous pneumomediastinum in a term baby without assisted ventilation or known underlying pulmonary disease is uncommon. The authors present a case report of a term baby delivered by caesarean that developed mild respiratory distress after birth. The pulmonary X-ray on day 2 showed an abnormal gas lucency adjacent to the left cardiac border elevating thymic border indicative of pneumomediastinum. Our case demonstrates two unique features of neonatal pneumomediastinum - the presence of multiple internal septae and its tendency to loculate locally. The authors present this case for its rarity and the specific imagiological aspects.

Musculoskeletal tuberculosis - a clinical case report

A tuberculose da parede torácica constitui 1 % a 5 % de todos os casos de tuberculose musculoesquelética. Os abcessos da parede torácica constituem localizações raras da tuberculose. Porém, com o recrudescimento da tuberculose associada à síndroma de imunodeficiência adquirida (SIDA), aquele diagnóstico deve ser considerado mais frequentemente. Os autores apresentam um caso de tuberculose óssea com abcesso da costela em doente infectado pelo VIH. A combinação da apresentação insidiosa de sintomas e de imagens radiológicas compatíveis sugerem fortemente o diagnóstico. No entanto, a confirmação cultural ou histopatológica são essenciais para o diagnóstico definitivo.

Tuberculosis of the chest wall constitutes 1% to 5% of all cases of musculoskeletal TB. Abscesses of the chest wall are rare tuberculous locations. Because of the resurgence of the tuberculosis associated to AIDS, that diagnosis must be considered more frequently. The authors present a case of osseous tuberculosis with an abscess rib in a patient with HIV. The combination of indolent onset of symptoms and compatible radiographic findings, strongly suggests the diagnosis. However, the confirmation with positive culture or histopathologic are essential for definitive diagnosis.

Thymic carcinoid - case report

Os tumores neuroendócrinos primários representam cerca de 4% do total dos tumores do mediastino anterior, incluindo o timo, afectando mais homens que mulheres numa razão de 3:1 e apresentando uma maior incidência entre os 40 e os 60 anos. Antigamente classificados como timomas, desde 1972 são considerados um grupo distinto de neoplasias tímicas, podendo ser biologicamente activos, estando sobretudo associados à síndroma NEM-1 (19 a 25% dos doentes, sendo nestes casos mais agressivos). São descritos como tendo grande progressão local, recorrência e metástases em elevada percentagem de casos, o que determina um mau prognóstico. O estadiamento é o parâmetro mais importante para determinar a sobrevida. Tumores detectados em fase precoce e capsulados associam-se a um excelente prognóstico, enquanto em estádios avançados, localmente invasivos, têm prognóstico relativamente pobre. A remoção cirúrgica completa, para todos os tumores tímicos, é a base da terapêutica e o factor crítico para a sobrevivência a longo prazo, independentemente do tipo histológico. São uma causa de morte importante, nomeadamente os tumores associados a NEM-1 e síndroma de Cushing, e há autores que defendem a realização de timectomia profiláctica nestes doentes.

Primary neuroendocrine tumours (carcinoid tumours) account for about 4% of anterior mediastinal tumours concerning thymus localization. They appear to have a male predilection (3:1 ratio) and occur mostly between 40 and 60 years of age. Classified primarily as thymomas, they have been considered a different group of thymic neoplasia since 1972. They can be biologically active, mostly associated with MEN-1 (19-25% of patients and more aggressive in these cases). As a locally invasive disease, with recurrence and metastasis in a high percentage of cases, it correlates with a poor prognosis. Staging is the most important determinant of survival. Encapsulated tumours diagnosed in early stages have an excellent prognosis, while locally invasive tumours in more advanced stages have a relatively poor prognosis as happens with thymomas. Complete surgical removal is the critical factor for long-term survival rates and the basis for treatment of all thymic tumours, independent of histologic type. As an important cause of death, especially in carcinoid tumours associated with MEN-1 and Cushings syndrome, some authors advocate the need for profilactic thymectomy in these patients.

Lymphangioleiomyomatosis - report of three cases

A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação anormal de células musculares lisas nas regiões perilinfática, perivascular e peribrônquica. A LAM pode ocorrer esporadicamente ou associada ao complexo esclerose tuberosa (CET) e hamartose hereditária multiorgânica. Em ambas as situações a LAM afecta principalmente mulheres jovens em idade fértil, sendo que aproximadamente 1/3 das mulheres com CET têm LAM. A propósito desta patologia, os autores elaboram uma revisão da literatura e descrevem os casos clínicos de três doentes do sexo feminino com o diagnóstico de LAM com base nos achados clínicos e imagiológicos.

Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown aetiology. It is characterized by proliferation of abnormal smooth-muscle cells throughout the peribronchial, perivascular and perilymphatic regions of the lung. LAM may occur sporadically, in association with tuberous sclerosis complex (TSC) or inheritable multiorgan hamartomatosis. In either situation, LAM occurs almost exclusively in women of reproductive age, and approximately one third of the patients with TSC have LAM. The authors review the cases of three female patients diagnosed with LAM based on clinical and radiological findings. A brief review of the disease is then presented.