Revista Portuguesa de Pneumologia

Análise genotípica de isolados de Mycobacterium tuberculosis de um hospital em Lisboa, Portugal

Portugal has one of the highest tuberculosis notification rates of the European Union with Lisbon Health Region having an incidence rate well above the national average. The present study analyses the transmission, drug susceptibility and characteristics of a study population from a Central Lisbons Hospital. One hundred and thirty-two Mycobacterium tuberculosis clinical isolates were previously tested for drug susceptibility to first-line drugs. The multidrug (MDR) resistance rate was found to be 3.0%, while 13.6% of the isolates were resistant to one or more first-line drugs. HIV serology was available for 98 patients, 26 (26.5%) were positive. Genotyping was performed by MIRU-VNTR and 53 (40,2%) out of the 132 isolates were found to be distributed through 17 MIRU -VNTR clusters of two or more isolates. Lisboa strains accounted for 25.8% of all strains. We conclude that transmission of resistant and susceptible Mycobacterium tuberculosis strains is occurring, with special concern for Lisboa strains.

Portugal apresenta uma das taxas de incidência de tuberculose mais altas da União Europeia, tendo a Região de Saúde de Lisboa uma taxa de incidência muito acima da média nacional. O presente estudo analisa a transmissão, susceptibilidade aos antibacilares e características de uma população de estudo de um hospital central de Lisboa. Cento e trinta e dois isolados clínicos de Mycobacterium tuberculosis foram previamente testados quanto à susceptibilidade aos antibacilares de primeira linha. A taxa de multirresistência encontrada foi de 3,0%, enquanto 13,6% dos isolados eram resistentes a um ou mais antibacilares de primeira linha. A serologia para o VIH estava disponível para 98 doentes, 26 (26,5%) eram positivos. Os isolados foram genotipados por MIRU-VNTR e 53 (40,2%) dos 132 isolados encontravam-se distribuídos por 17 clusters MIRU-VNTR diferentes de dois ou mais isolados. De todos os isolados analisados, 25,8% pertenciam à família Lisboa. Concluímos que a transmissão de estirpes de Mycobacterium tuberculosis, resistentes e susceptíveis, está a ocorrer, com especial preocupação para as estirpes Lisboa.

Tuberculose doença: Casuística de um serviço de pediatria no século XXI

Introdução: A tuberculose (TB) é uma importante causa de mortalidade e morbilidade mundial. Em Portugal, na última década do século xx, assistiu-se a uma diminuição da incidência de TB no grupo etário com menos de 15 anos. Material e métodos: Análise retrospectiva dos casos de TB doença em crianças internadas no Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia entre 1 de Janeiro de 2000 e 31 de Dezembro de 2007. Analisaram-se os respectivos dados epidemiológicos, clínicos, radiológicos, microbiológicos e terapêuticos. Resultados: No período estudado registaram-se 23 casos de tuberculose doença (78% TB pulmonar e 22% TB extrapulmonar). A faixa etária variou dos 6 meses aos 16 anos, predominando o sexo masculino. Todos os doentes tinham sido previamente vacinados com BCG e existia história de contacto prévio com TB em 57%. O ano de 2007 foi aquele em que ocorreu um maior número de casos. A prova de Mantoux foi positiva em 91% dos casos e o isolamento de M. tuberculosis foi possível em 61%. A colheita de suco gástrico permitiu o isolamento em 1/3 dos casos e a broncoscopia contribuiu para o isolamento do M. tuberculosis em 43% dos casos com suco gástrico negativo. Todos os doentes efectuaram, no mínimo, 6 meses de tratamento com antibacilares, não sendo documentadas resistências. Após internamento, identificaram-se 43% (n=10) casos intrafamiliares de TB. Conclusão: A tuberculose mantém-se um problema actual, sendo o diagnóstico, o rastreio dos contactos e o cumprimento terapêutico (inclusive profiláctico) um desafio fulcral na sua contenção.

Introduction: Tuberculosis is a leading cause of world-wide mortality and morbidity. A reduced rate of tuberculosis in people aged less than 15 years has been seen in Portugal over the last decade of the twentieth century. Material and methods: Retrospective analysis of tuberculosis cases in children admitted to the Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia January 1 2000 to December 31 2007. The individual epidemiological, clinical, radiological, microbiological and treatment information was analysed. Results: We found 23 cases of tuberculosis disease (78% pulmonary tuberculosis and 22% extra-pulmonary tuberculosis). Childrens ages varied from 6 months to 16 years, with the male gender predominant. All patients had previously been vaccinated with BCG and there was a prior contact with TB in 57%. 2007 was the year with the highest number of cases. The Mantoux test was positive in 91% cases and M. tuberculosis isolation was possible in 61%. Gastric fluid analysis allowed isolation in 1/3 of cases and bronchoscopy contributed to M. tuberculosis isolation in 43% cases with negative gastric fluid analysis. Every patient underwent at least 6 months of tuberculostatic treatment, without any documented resistances. Conclusion: Tuberculosis remains a real problem, with the diagnosis, the search for contacts and adequate treatment (including prophylaxis) the main challenge.

Caracterização dos fumadores e factores que influenciam a motivação para a cessação tabágica

Introdução: O tabaco é actualmente um dos maiores problemas de saúde pública. Desta forma, o conhecimento do perfil do fumador é essencial para poder adequar estratégias de intervenção, sendo fundamental avaliar a sua motivação. Objectivos: Calcular a prevalência de fumadores de quatro ficheiros de três centros de saúde do distrito de Coimbra e caracterizá-los em termos demográficos, padrão de consumo, motivação para a cessação tabágica e comorbilidades. Determinar a relação entre motivação para deixar de fumar e idade, sexo, idade de início e quantidade do consumo, co morbilidades cardiovasculares, respiratórias e psiquiátricas associadas. Metodologia: Estudo descritivo com componente analítico. População acessível: utentes entre 15 e 65 anos, utilizadores da consulta de quatro ficheiros de três centros de saúde do distrito de Coimbra entre Junho e Agosto de 2007. Tratamento de dados: SPSS17. Resultados: Duzentos e vinte e quatro entrevistados aleatoriamente, 64,3% mulheres, com idade média de 44,9 anos. A prevalência de fumadores foi de 17% (52,63% mulheres). A idade média dos fumadores foi de 39,4 anos. A idade média de início de consumo tabágico foi de 17,2 anos. A quantidade média de cigarros consumidos foi de 17,5/dia. Dos fumadores, 50% eram portadores de comorbilidades. Não foi encontrada associação estatisticamente significativa de nenhum destes factores com a motivação para deixar de fumar. Discussão/conclusão: Os resultados obtidos são sobreponíveis a outros estudos nacionais. Entre os jovens, há mais mulheres fumadoras, e as mulheres fumam menos cigarros/dia. Das co morbilidades estudadas, as mais frequentes foram as cardiovasculares e as psiquiátricas. Apenas metade dos fumadores estavam motivados para a cessação tabágica.

Background: Smoking is currently a leading public health priority. Profiling smokers allows for adequate intervention strategies and it is important to assess smokers motivation. Aims: To calculate the rate of smokers in 4 files from 3 Health Centres in Coimbra and characterise smokers in terms of demographics, consumption pattern, motivation for smoking cessation and co-morbidities. Investigate the relationship between motivation to stop smoking and age, gender, consumption and age at starting smoking and cardiovascular, respiratory and psychiatric co-morbidities. Methods: Descriptive study with analytical component. Accessible population: 15-65 year old patients from 4 files from 3 Health Centres in Coimbra seen July - August 2007. Data treatment: SPSS 17. Results: 224 randomly interviewed patients, 64.3% women; mean age 44.9 years old. Rate of smokers was 17% (52.63% female). Smokers mean age was 39.4 years old. The mean age at starting smoking was 17.2 years old (16.4 in men). Mean cigarette consumption was 17.5/day (13.3 in women). 47.4% was poorly motivated, 52.6% moderate/highly motivated. 50% of the smokers had co-morbidities. There was no association between any of these factors and smoking cessation motivation. Discussion/conclusions: The results are similar to other national studies. There were more younger female smokers than male, but females smoked fewer cigarettes/day. In this study the most frequent co-morbidities were cardiovascular and psychiatric. Only half of the smokers were motivated to stop smoking.

Prevalência de obstrução numa população exposta ao fumo do tabaco: Projecto PNEUMOBIL

A espirometria não atingiu ainda a divulgação que se justificaria em patologia respiratória, ou indivíduos que se encontram em risco relativamente a esta patologia, cujo diagnóstico é insuficiente, havendo um escasso conhecimento, e consequente controlo, dos custos atribuíveis a estas doenças, com destaque para a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC). O PNEUMOBIL, iniciativa que visa esta divulgação entre fumadores e ex-fumadores, foi reactivado, após 10 anos de aplicação em Portugal, revelando agora, numa amostra de 5324 indivíduos, em que cerca de 50% ainda mantêm os hábitos tabágicos, sejam do sexo masculino ou feminino, que houve uma elevada prevalência de obstrução detectada por espirometria (30% e 25%, respectivamente) nas pessoas rastreadas perto de centros de saúde (grupo público) e em empresas (grupo privado). Este risco não se explica em regra por exposição ocupacional, nem se relaciona com a maioria dos sintomas respiratórios, muito frequentes nos rastreados. Apenas a dispneia (OR=1,28; p=0,02) e os episódios frequentes de expectoração (OR=1,21; p=0,008) ou de bronquite aguda (OR=1,31; p=0,05) revelam alguma relação com a obstrução. O reconhecimento prévio da DPOC é muito reduzido e a presença de obstrução não se correlaciona (p=0,204) com o assumir da condição de portador.

The use of spirometry is not yet widespread enough in chronic respiratory or at-risk patients whose diagnosis is incomplete. There is scarce knowledge and inadequate management of the burden of these diseases, particularly chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Pneumobil, an initiative aimed at raising awareness among smokers and ex-smokers, was reactivated 10 years after its launch in Portugal. It found a large prevalence of bronchial obstruction as measured by spirometry (30% and 25% in men and women respectively) in a sample of 5324 smoke-exposed individuals, 50% current smokers, screened at state or business (private company group) health institutions. This risk is neither mainly attributable to occupational exposure nor mainly related to respiratory symptoms, which were very common in our population. Only dyspnoea (OR=1.28; p=0.02) and frequent episodes of sputum production (OR=1.21; p=0.008) or acute bronchitis (OR=1.31; p=0.05) were somewhat related to bronchial obstruction. Prior knowledge of COPD is rare and bronchial obstruction is not correlated (p=0.204) to a possible diagnosis of COPD.

Características clínicas e polissonográficas de doentes com distúrbio respiratório do sono em REM

A síndroma de apneia obstrutiva do sono (SAOS) associada ao sono REM tem uma incidência de 10-36% na população com SAOS. Estudos anteriores têm sugerido, nestes doentes, um aumento de prevalência de distúrbios psiquiátricos, bem como um efeito da idade e do género. Propusemo-nos, por isso, estudar as características clínicas e polissonográficas de doentes com o referido diagnóstico. Os critérios de inclusão foram a identificação de SAOS em REM, por polissonografia (PSG), definida como IAH em REM ≥5/h, IAH em sono não REM (NREM) ≤ 15/h, IAH REM/NREM ≥ 2. Foram ainda analisados alguns parâmetros do sleep disorders questionnaire (SDQ) versão 1.02, nomeadamente os relacionados com ansiedade ou depressão. Foram estudados 19 doentes com média de idades de 54,0 anos (SD 13,97) e média de IMC de 29,01 (SD Dev 4,10). A razão entre género feminino/masculino foi de 0,58. O valor médio da escala de Epworth foi de 12,74 (SD 4,86). Em relação à gravidade da SAOS, a média do IAH foi de 9,16/h (SD 4,09) e a do IAH em REM de 37,08/h (SD 25,87). Para a relação IAH -REM/IAH -NREM obtivemos a média de 8,86 (SD 8,63). A prevalência do distúrbio de ansiedade foi de 33,3% (44,4% no sexo feminino e 16,7% no sexo masculino). Na população estudada, o tempo de sono profundo foi de 20,7% (SD 10,42) e de sono REM de 15,45% (SD 9,96), com uma eficiência de sono de 85,3% (SD 8,70). Não se verificou qualquer correlação estatisticamente significativa entre o índice de IAH REM/NREM e a sintomatologia ansiosa, a sonolência diurna e a qualidade do sono (percentagem de sono profundo e de sono REM). Concluímos que a subpopulação estudada apresenta características que divergem das descritas para a população com SAOS; em média, não são doentes obesos, as mulheres são mais afectadas, a sintomatologia não é tão exuberante, nomeadamente a hipersonia diurna. Observa-se, também, uma redução do sono profundo e um aumento do sono REM neste grupo de doentes versus a população geral, estando a eficiência do sono no limite inferior da normalidade. Ainda o distúrbio de ansiedade apresenta maior prevalência em relação à descrita para a população geral (3%) e em relação à descrita para a população com SAOS.

There is a 10-36% rate of obstructive sleep apnoea syndrome (OSAS) associated with rapid eye movement (REM) in the OSAS population. Prior studies have suggested an increased prevalence of psychiatric disorders and an effect of gender and age on these patients. Our aim was to study the clinical and polysomnograph (PSG) characteristics of our patients with REM-related sleep disordered breathing (REM SDB). Inclusion criteria was the identification of REM SDB detected by PSG defined as apnea-hypopnea index (AHI) in REM sleep .5h, AHI in non-REM sleep (NREM) . 15h and REM/NREM AHI .2. Several Sleep Disorders Questionnaire (SDQ) version 1.02 parameters were analysed. The study comprised 19 patients with a mean age of 54.0 (SD±13.97), a mean BMI of 29.01 (SD ± 4.10) and a 0.58 female / male ratio. The mean Epworth Sleepiness Scale score was 12.74 (SD ±4.86). Mean AHI was 9.16/h (SD 4.09); mean AHI in REM sleep 37.08/h (SD 25.87) and mean REM -AHI/NREM-AHI 8.86 (SD 8.63). The anxiety disorder rate was 33.3%; 44.4% in females, 16.7% in males. The average deep sleep was 20.7% (SD 10.42) and REM sleep 15.45% (SD 9.96), with a sleep efficiency of 85.3 (SD 8.70). No significant statistical correlation was found between the REM/NREM AHI index and anxiety symptoms, daytime sleepiness and sleep quality (REM and deep sleep percentages). These patients differ from the general OSAS population: on average, they are not obese, there are a greater number of females affected and they do not present a very significant diurnal hypersomnia. Reduced deep sleep and increased REM sleep were also present versus general population data, and sleep efficiency was just below the normal limit. Anxiety disorders were more prevalent in this group than described for the general population (3%) and OSAS patients.

Subtipos respiratório e não respiratório do transtorno de pânico: Comparações clínicas e de qualidade de vida

Objectivo: comparar os scores dos diversos domínios de qualidade de vida e quadro clínico entre os doentes com subtipos respiratório e não respiratório de transtorno de pânico (TP) em tratamento no Laboratório de Pânico e Respiração da UFRJ. Método: estudo transversal com 32 doentes com TP com ou sem comorbidades em tratamento ambulatorial, selecionados consecutivamente e diagnosticados através do MINI v.4.4. Destes, 12 (37,5%) apresentam o subtipo respiratório (SR) e 20 (62,5%) o subtipo não respiratório (SN), de acordo com Briggs et al. Resultados: Em relação aos índices de qualidade de vida, houve apenas diferença no domínio psicológico, sendo que os doentes do subgrupo SN apresentaram piores scores. Os diferentes subtipos de TP (SR e SN) não apresentaram diferenças significativas quanto à distribuição por género, idade, escolaridade, ocupação, estado civil, tabagismo e comorbidades. Clinicamente também não foram encontradas diferenças significativas nos scores de ansiedade, nem de gravidade do TP (BAI, STAI -T, STAI -S, PAS), bem como não se observaram diferenças quanto à idade de início do transtorno ou tempo de evolução da doença. Conclusão: Doentes do subtipo não respiratório, que apresentam índices semelhantes de ansiedade e gravidade do TP, quando em tratamento, apresentam piores scores de qualidade de vida psicológica do que os do subtipo respiratório.

Aim: to compare the scores of the WHOQOL quality of life domains with the clinical features of patients with respiratory and non-respiratory panic disorders (PD) treated at the UFRJ Panic and Respiration Laboratory. Method: cross sectional study. Thirty-two PD outpatients under treatment were consecutively selected and evaluated by the MINI v.4.4. They were divided into two different groups according to Briggs et al. classification of respiratory and non-respiratory PD subtypes. Twelve (37.5%) patients had the respiratory subtype (SR) and 20 (62.5%) the non-respiratory subtype (SN). Results: the SN patients presented worse scores in the psychological domain of the WHOQOL. There were no differences between groups in gender, age, level of schooling, occupational status, marital status, smoking and comorbidities. There were no differences in the anxiety questionnaires and PD questionnaire (BAI, STAI-T, STAI-S, PAS) scores and in the age at the beginning of the disorder and the disorders duration. Conclusion: non-respiratory subtype patients presented worse scores in the psychological domain of WHOQOL than the respiratory subtype group, when they had similar anxiety and PD scores.

Correlações entre variáveis respiratórias e funcionais na insuficiência cardíaca

Fundamento:Alterações respiratórias podem influenciar o desempenho funcional em doentes com insuficiência cardíaca (IC). Objectivo: Correlacionar a força muscular inspiratória máxima (PImax) e as variáveis da função pulmonar com a capacidade funcional em doentes com IC. Métodos: Estudo transversal realizado de Janeiro a Julho de 2007 incluindo 42 doentes com IC crónica (28 homens) que não apresentavam doença pulmonar prévia. Os doentes pertenciam às classes funcionais I, II e III segundo a NYHA (New York Heart Association). As variáveis respiratórias mensuradas foram a PImax, a CVF (capacidade vital forçada) e o VEF1(volume expiratório forçado no 1.º segundo). A distância percorrida no teste da caminhada dos seis minutos (TC6M), a classe funcional (CF) e o domínio referente à capacidade funcional do questionário de qualidade de vida Short Form -36 (SF -36) foram as variáveis funcionais utilizadas. Resultados: A PImax correlacionou-se com a TC6M (r=0,543 e p<0,001), com a CF (r= -0,566 e p<0,001) e com a pontuação do domínio capacidade funcional do SF -36 (r=0,459 e p=0,002). O mesmo ocorre com a CVF e as variáveis TC6M (r=0,501 e p=0,001), CF (r= -0,477 e p=0,001) e SF -36 (r=0,314 e p=0,043). O VEF1 apresentou correlação com a TC6M (r=0,514 e p<0,001) e com a CF (r= -0,383 e p=0,012 ). Conclusão: Variáveis respiratórias referentes à função pulmonar e à força muscular inspiratória correlacionam com variáveis funcionais em doentes com IC.

Background: Respiratory alterations can impact on the functional performance of patients with heart failure. Aim: To correlate maximum inspiratory muscular force and lung function variables with functional capacity in heart failure patients. Methods: A transversal study January-July 2007 with 42 chronic heart disease patients (28 males) with no prior pulmonary illness. The patients were in New York Heart Association Functional Class I, II and III. The variables used were maximum inspiratory pressure, forced vital capacity and forced expiratory volume in the first second. Respiratory variables measured were distance covered in the six-minute walk test, NYHA functional class and the physical functioning domain of the Short Form-36 Quality of Life Questionnaire. Results: Maximum inspiratory pressure correlated with the six-minute walk test (r=0.543 and p<0.001), functional capacity (r=-0.566 and p<0.001) and the physical functioning domain score of the Short Form-36 (r=0.459 and p=0.002). The same was true of forced vital capacity and the six-minute walk test (r=0.501 and p=0.001), functional capacity (r=-0.477 and p=0.001) and Short Form-36 (r=0.314 and p=0.043) variables. Forced expiratory volume correlated with the distance covered in the six-minute walk test (r=0.514 and p<0.001) and functional capacity (r=-0.383 and p=0.012). Conclusion: Lung function and inspiratory muscular force respiratory variables correlated with functional variables in patients with heart failure.

Rinite alérgica e doenças associadas

A prevalência das doenças alérgicas tem aumentado no seu global, nomeadamente a rinite alérgica. A interligação desta patologia com outras doenças alérgicas, nomeadamente a asma, torna imperativo o seu diagnóstico, bem como a identificação das comorbilidades e complicações associadas. A mais recente classificação da doença valoriza a duração da sintomatologia e a interferência na qualidade de vida. A estratégia terapêutica apresentada baseia-se em medidas de evicção, tratamento farmacológico, imunoterapia e em casos seleccionados para cirurgia. Relativamente ao tratamento farmacológico, deve ser feito por degraus, de acordo com a gravidade da doença.

Allergic disease prevalence including allergic rhinitis has increased. Its relationship with other allergic diseases including asthma makes imperative its diagnosis as well as co-morbidity identification and associated complications. The most recent classification of the disease highlights the duration of symptoms and its interference in the quality of life. The therapeutic strategy presented is based on eviction measures, pharmacological treatment, immunotherapy and, in selected cases, surgery. Pharmacological treatment should be done by steps according to the severity of the disease.

Pneumopatias e doença de refluxo gastroesofágico

A doença do refluxo gastro esofágico decorre do refluxo patológico do estômago para o esófago. Quando esse refluxo ocorre fora do esófago denomina-se doença de refluxo extraesofágico. O autor propõe uma revisão sobre as doenças pulmonares associadas ao refluxo. É avaliado, previamente, de forma resumida o conceito de cada doença e, em seguida, de modo sistemático, são discutidos a prevalência do refluxo sobre as pneumopatias, os mecanismo que explicam essas interações e o impacto do tratamento do refluxo gastroesofagiano sobre as doenças pulmonares. O autor conclui que é inegável a existência de uma conexão entre doença de refluxo gastro esofágico e várias doenças pulmonares, sendo mister estudos complementares para corroborar essa associação.

Gastro-oesophageal Reflux Disease is a consequence of pathological reflux from stomach to oesophagus. Whenever the refluxed contents extended beyond the oesophagus itself, is called Extraoesophageal Reflux Disease. The author proposes a review about pulmonary disorders and gastroesophageal reflux. Previously, it is evaluated in an abridged way, the concepts of each diseases and after that, in a systematic form, it is discussed the prevalence of gastro-oesophageal reflux in lung diseases, all the mechanisms studies and the impact of gastro-oesophageal treatment on lung disorders. The author concludes that is undeniable the link between Gastro-oesophageal reflux and lung diseases and further reaserch is mandatory in order to corroborate this association.

DPOC agudizada ou algo mais: Caso clínico

Os autores apresentam o caso de uma doente de 45 anos, portadora de síndroma de Down, com antecedentes conhecidos de DPOC e múltiplos internamentos hospitalares, no contexto de agudização da sua doença pulmonar de base. Os factos reportam-se ao seu último internamento, cujo motivo, interpretado a priori como mais um episódio de agudização, depois da reavaliação clínica cuidadosa e da utilização de meios complementares de diagnóstico apropriados, se revelou ficar a dever-se a causa pouco usual. Com a apresentação deste caso, os autores pretendem alertar para a dificuldade diagnóstica posta por situações particulares, bem como para os riscos da aceitação acrítica de diagnósticos comuns.

The authors present the case of a 45-year-old female patient with Down syndrome, and known past medical history of COPD with multiple hospital admissions in the context of exacerbation of his lung disease. The facts refer to his latest hospitalization, whose motive, prior interpreted as a further exacerbation episode, after careful clinical reassessment and use of appropriate additional means of diagnosis, appeared to be due to an unusual cause. By presenting this case, the authors call the attention to the difficulty presen ted by particular situations, as well as to the risks of uncritical acceptance of common diagnoses.

Granulomatose de Wegener: Envolvimento otológico, nasal, laringotraqueal e pulmonar

A granulomatose de Wegener é uma vasculite sistémica rara e idiopática caracterizada pelo atingimento dos pequenos vasos. A doença atinge, preferencialmente, as vias aérea superior e inferior e os rins, levando à formação de granulomas e necrose destes órgãos. As manifestações clínicas e o envolvimento orgânico variam largamente. O diagnóstico e tratamento precoce podem levar à recuperação total. No entanto, o atraso no diagnóstico pode ser fatal. Os autores apresentam o caso de uma doente de 33 anos com uma forma de apresentação grave e rara da doença, mas com uma evolução favorável após diagnóstico e tratamento adequado.

Wegener granulomatosis is a rare systemic idiopathic disease characterized by involvement of small vessels - medium and small arteries, venules, arterioles and ocasionally large arteries. This disease has predilection for the upper and lower respiratory tract and the kidney, with granulomatous inflamation and necrosis. Clinical manifestations and organ involvement of the disease vary widely. Early diagnosis and treatment may lead to a full recovery. Without treatment, Wegeners granulomatosis can be fatal. The authors present a case of a 33 year-old female, with severe disease, but with good outcome, after adequate diagnosis and treatment.

Hemotórax espontâneo em doente com neurofibromatose tipo I: A propósito de um caso clínico

O hemotórax espontâneo é uma complicação rara e potencialmente fatal da neurofibromatose. Vários mecanismos patológicos são descritos para a vasculopatia associada à doença: a) invasão dos vasos por tumores adjacentes, como shwannoma, neurofibroma ou neurofibrosarcoma; b) displasia vascular com formação de aneurismas e estenoses6,7,9. Outros mecanismos envolvidos podem incluir patologias pleuropulmonares (infecções com necrose, embolia pulmonar, endometriose, neoplasias) e discrasia sanguínea. Os autores relatam o caso de uma jovem de 33 anos, que recorreu ao serviço de urgência por toracalgia superior direita, contínua, irradiando para o ombro e escápula homolaterais, sem factores de agravamento nem de alívio e com oito dias de evolução.

Spontaneous hemothorax is a rare and potentially lethal neurofibromatosis complication. Several pathological mechanisms may explain the associated vasculopathy: a) direct vascular invasion from adjacent tumors such as Shwannoma, neurofibroma or neurofibrosarcoma; b) vascular dysplasia with stenotic or aneurysm formation6,7,9. Other mechanisms involved may include pleuropulmonar pathologies (necrotizing infections, pulmonary embolism, endometriosis, neoplasms) and blood dyscrasias. The authors describe a case of a 33 years old female, who went to the ER Service complaining with right persistent hemithora cic pain, extending to the ipsilateral shoulder and shoulder blade, without aggravation or relieving factors, since the last 8 days.