Revista Portuguesa de Pneumologia

Bronchopulmonary sequestration : A 12-year experience

Sequestro broncopulmonar (SBP), também denominado sequestro pulmonar, define-se como uma malformação congénita do tracto respiratório inferior, consistindo numa porção de tecido pulmonar que não está em normal comunicação com a árvore traqueobrônquica e que recebe suprimento sanguíneo arterial através da circulação sistémica. Pode classificar-se em sequestro intralobar (SIL) e sequestro extralobar (SEL), dependendo da sua relação com o restante parênquima pulmonar. O SIL é a forma mais comum, correspondendo a cerca de 75% dos sequestros pulmonares. Os autores descrevem uma série de 8 casos, com diagnóstico anatomopatológico compatível com SBP após cirurgia, no período entre 1994 e 2005. A lobectomia foi o procedimento predominante. Os resultados após tratamento cirúrgico foram excelentes, com morbilidade mínima.

Bronchopulmonary sequestration (BPS) is a rare malformation of the lower respiratory tract. It consists of a non-functioning mass of lung tissue that lacks normal communication with the tracheobronchial tree and that receives arterial blood supply from the systemic circulation. It is classified as intralobar (ILS) or extralobar (ELS) according to its location within or outside the normal lung. Most sequestrations are intralobar (75%) and occur predominantely in the left lower lobe. The authors describe a series of 8 cases of BPS in the period between 1994 and 2005, with diagnosis by histologic examination after surgery. Lobectomy was the predominant procedure. The results after surgical treatment were excellent with minimal morbidity.

CT-guided percutaneous transthoracic biopsy in the evaluation of undetermined pulmonary lesions

Avaliação retrospectiva das biópsias percutâneas transtorácicas (BPTT) guiadas por TC de lesões pulmonares indeterminadas, realizadas no Serviço de Radiologia do Hospital Garcia de Orta entre 2002 e 2004. Realizaram-se 89 biópsias aspirativas (BA) e 13 biópsias core (BC) a 92 doentes (67 homens, idade média 64,4 anos). Oitenta e duas lesões (89%) corresponderam a lesões nodulares (diâmetro médio: 3,8±1,7cm, 65 periféricas). Não obtivemos complicações nas BC. Ocorreram complicações minor em 11 BA e um caso de pneumotórax com necessidade de drenagem. Setenta e duas BA foram adequadas para diagnóstico citológico, positivo para células neoplásicas em 72% dos casos. Em todas as BC a amostra foi adequada e conclusiva. Das 7 BC realizadas a doentes com BA, 3 permitiram uma melhor caracterização histológica e, em 3, a BC permitiu o diagnóstico histológico. Todos os diagnósticos malignos corresponderam a lesões nodulares: adenocarcinoma (n=20), carcinoma de não pequenas células pouco diferenciado (n=13), epidermóide (n=10), de pequenas células (n=5), tumor carcinóide (n=2), carcinoma bronquíolo-alveolar (n=1), esotelioma maligno (n=1) e metástases (n=8). As alterações inflamatórias/inespecíficas (n=5) foram as lesões benignas mais frequentes. A idade (p=0,007) e o diâmetro da lesão (p=0,006) foram superiores nos nódulos malignos. Os contornos espiculados e lobulados (p=0,05) foram mais prevalentes nas lesões malignas e os contornos regulares nas benignas (p=0,0001). Não se verificou diferença estatisticamente significativa relativamente ao sexo, tabagismo, localização, cauda pleural, atenuação homogénea, cavitação, calcificações, necrose e broncograma aéreo. Concluiu-se que a BPTT guiada por TC é uma técnica segura e eficaz na avaliação de l esões pulmonares indeterminadas.

CT-guided Percutaneous Transthoracic Biopsies (PTB) performed in the Radiology Department of Garcia de Orta Hospital between 2002 and 2004 to evaluate undetermined pulmonary lesions were retrospectively analysed. 89 fine needle aspiration biopsies (FNAB) and 13 core needle biopsies (CNB) were performed on 92 patients (67 men, mean age: 64.4 years). 82 lesions (89%) were nodular lesions (mean diameter: 3.8±1.7 cm, 65 peripheral). We did not observe complications among patients who underwent CNB; minor complications and pneumothorax requiring drainage occurred in 11 FNAB. 72 FNAB were considered adequate for cytology diagnosis; 72% of them positive for malignancy. All CNB were adequate and conclusive. From the 7 CNB performed on patients with previous FNAB, 3 allowed a better histological characterization and in 3 cases of inadequate FNAB, CNB was conclusive. All malignant lesions were nodules: 20 adenocarcinoma, 13 non-small cell lung cancer (SCLC), 10 epidermoid tumours, 5 small-cell lung cancer, 2 carcinoids, 1 bronchiolo alveolar carcinoma, 1 malignant mesothelioma and 8 metastasis. Unspecific/inflammatory lesions (n=5) were the most frequent benign lesions. Malignant lesions were more prevalent in older patients (p=0.007) and were larger (p=0.006). Spiculated and lobulated contour (p=0.05) were more prevalent in malignant lesions while regular contour was more frequent among benign lesions (p=0.0001). Gender, smoking, location, pleural tag, homogenous attenuation, cavitation, calcification, necrosis and air bronchogram did not differ significantly between benign and malignant nodules. This study shows that CT-guided PTB is a safe and effective procedure in the evaluation of undetermined pulmonary lesions.

Smoking trends in Portuguese school: Aged children and aproaches for a control - An analysis based on the Health Behaviour in School - Aged Children (HBSC) data

Fumar tem consequências imediatas na saúde das crianças e dos adolescentes. No entanto, o maior risco que estas correm quando começam a fumar é o de ficarem dependentes do tabaco, muitas vezes para a vida inteira, podendo mais tarde vir a sofrer das inúmeras e graves patologias atribuídas ao tabagismo. Este facto releva a importância de prevenir o consumo de tabaco pelos jovens, para dessa forma controlar a expansão da epidemia tabágica e, consequentemente, evitar os problemas de saúde, económicos, sociais e ambientais a ela associados. Embora Portugal não tenha um plano nacional de prevenção do tabagismo, têm sido desenvolvidas em algumas escolas iniciativas para prevenir o consumo desta droga lícita. Para determinar a eficácia de tais medidas comparamos as prevalências do consumo de tabaco fornecidas pelo Health Behaviour in School - Aged Children (HBSC) (11-15 anos) de 1997/98 e 2002. Os resultados do estudo mostram que em Portugal se registou um grande aumento da prevalência do consumo de tabaco nos dois sexos, particularmente no feminino. Os dados permitem concluir que a escola não está a ser eficaz na prevenção do tabagismo e que em Portugal continua a ser necessário investir na prevenção primária.

While smoking has negative health consequences for children and adolescents, the major risk of smoking onset by these age groups is tobacco dependence, in most cases for the rest of their lives, which can later lead to the suffering of diseases related to smoking. This fact shows the importance of smoking prevention in teens to avoid the negative health, economic and environmental effects related to smoking. Although Portugal does not have a National Smoking Prevention Programme, some schools have developed prevention campaigns to control the spread of the tobacco epidemic. To determine the efficacy of smoking prevention campaigns developed in Portuguese schools we compared the data of smoking prevalence provided by Health Behaviour in School - Aged Children (HBSC) (11-15 years old) from 1997/98 and 2002. The results show the rise of smoking prevalence in students on both sexes, especially among girls. Data supports the conclusion that Portuguese schools are not effective in smoking prevention and in Portugal it is necessary to continue smoking prevention campaigns aimed at the younger children.

Respiratory squamous cell carcinomas in vibroacoustic disease

Enquadramento: Em 1987, observou-se durante a autópsia de um doente com doença vibroacústica (VAD) dois tumores: Um carcinoma de células renais e um glioma maligno cerebral. Desde 1987, tem-se vigiado o aparecimento de tumores em doentes com a VAD. Até à data, num universo de 945 indivíduos, há 46 casos de tumores malignos, dos quais 11 são múltiplos. Dos 11 casos de tumores do aparelho respiratório, todos eram carcinomas epidermóides (CE). O presente estudo aborda as características morfológicas destes tumores. Métodos: Foram recolhidos fragmentos destes tumores (biópsia endoscópica ou cirúrgica) de 11 doentes do sexo masculino (idade média: 58±9 anos, 3 não fumadores): 2 na glote e 9 no pulmão. Dos 3 não fumadores, 2 tinham tumores do pulmão e 1 tinha tumor da glote. Todos eram trabalhadores ou reformados da indústria aeronáutica, pilotos militares ou de linhas comerciais. Foram fixados fragmentos para microscopia óptica e electrónica. Para os estudos imuno-histoquímicos usou-se coloração com cromagranina e sinaptofisina. Resultados: Todos os tumores pulmonares se localizaram no brônquio do lobo superior direito, e a sua histologia era de tumores epidermóides pouco diferenciados. A pesquisa com marcadores neuroendócrinos foi negativa. Nove doentes faleceram. Os 2 sobreviventes são grandes fumadores (> 2 maços/dia). A média de idade de aparecimento do tumor em pilotos de helicóptero estava abaixo dos 50 anos, enquanto para os outros dois grupos profissionais era superior a 50. Os hábitos tabágicos não tiveram influência na progressão e desfecho dos casos. Conclusões: O CE constitui aproximadamente 40% dos tumores pulmonares na população em geral. Face aos actuais resultados, torna-se muito importante especificar o tipo histológico exacto do tumor em todos os estudos estatísticos. Não surpreende a idade mais jovem de início dos tumores em pilotos de helicóptero, atendendo aos resultados dos estudos de mutagénese em modelos animais e em trabalhadores expostos a RBF: a frequência de trocas de cromátides irmãs em pilotos de helicóptero está aumentada, bem como em modelos animais expostos a ruído e vibrações simultâneos, simulando o ambiente no cockpit de helicópteros.

Background: In 1987, the autopsy of a vibroacoustic disease (VAD) patient disclosed two tumours: a renal cell carcinoma and a malignant glioma in the brain. Since 1987, malignancy in VAD patients has been under close surveillance. To date, in a universe of 945 individuals, there are 46 cases of malignancies, of which 11 are multiple. Of the 11 cases of respiratory tract tumours, all were squamous cell carcinomas (SqCC). This report focuses on the morphological features of these tumours. Methods: Tumour fragments were collected (endoscopic biopsy or surgery) from 11 male VAD patients (ave. age: 58±9 years, 3 non-smokers): 2 in glottis and 9 in the lung. In the 3 non-smokers, 2 had lung tumours and 1 had a glottis tumour. All were employed as or retired aircraft technicians, military or commercial pilots. Fragments were fixed either for light and electron microscopy. Immunohistochemistry studies used chromagranine and synaptophysine staining. Results: All lung tumours were located in the upper right lobe bronchi and were histologically poorly differentiated SqCC (Figs. 1, 2). The search with neuroendocrine markers was negative. The average age of tumour onset in helicopter pilots was below 50 years old while for the other professional groups it was above 50. Nine patients are deceased. The 2 surviving patients are heavy smokers (> 2 packs/day). Smoking habits had no i nfluence on tumour outcome and progression. Discussion: Epidemiological studies indicate that squamous cell carcinomas account for approximately 40% of all lung tumours in men. It seems to be highly relevant that all VAD patient respiratory tract tumours are squamous cell carcinomas. It is not surprising that helicopter pilots are the ones who are affected the earliest because previous studies have shown that helicopter pilots exhibited the highest values for the frequency of sister chromatid exchanges. Generally, epidemiological tumor studies do not take histological tumor type into account, but given the results herein, it would seem of the utmost importance to begin specifiying the exact histological type of tumor in all statistical studies.

Lung cancer in women: A different entity?

Nos países desenvolvidos, o cancro do pulmão tem vindo a tornar-se uma verdadeira epidemia e uma das principais causas de morte por neoplasias malignas na mulher. Embora controverso, é provável que a mulher apresente maior susceptibilidade para o cancro do pulmão do que o omem, estando a decorrer estudos de epidemiologia molecular e genética para a comprovar. Apontam-se especificidades no que se refere à biologia, à história natural, à histopatologia, à resposta à terapêutica e ao prognóstico do cancro do pulmão na mulher, factos ainda não completamente esclarecidos e, em alguns aspectos, não consensuais, havendo necessidade de se implementarem estudos prospectivos alargados para comparação dessas diferenças entre os dois sexos. Até à data, na prática clínica, só existe uma área em que o determinante sexo poderá ser um factor a considerar no manejo terapêutico do cancro do pulmão, que diz respeito ao valor do gefitinib e do erlotinib na inibição dos receptores dos factores de crescimento epidermóide, em que estes produtos são claramente mais benéficos em mulheres não fumadoras. Dado o melhor prognóstico do cancro do pulmão nas mulheres, é recomendado que os futuros protocolos de investigação terapêutica incluam uma estratificação em função do sexo. Na mulher, tal como no homem, a prevenção do cancro do pulmão é uma medida de saúde pública prioritária, tendo como objectivo obrigatório a luta contra o tabaco, o seu factor etiológico major.

Lung cancer is becoming a real epidemic in developed countries and one of the main causes of cancer death in women. Although it is controversial to state, it is probable that women are more susceptible to lung cancer than men. Molecular and genetic epidemiology studies are underway to prove this statement. Several biological factors, such as family history, histopathology, response to treatment and the prognosis for lung cancer in women have a bearing on the case. While these are not completely clear or consensual, there is a need for wide-ranging prospective studies which compare the differences between males and females. Until now, there has only been one area in which gender could impact on the therapeutic management of lung cancer: the role of gefitinib and erlotinib in inhibiting the epidermal growth factor receptors, since these products are clearly of more benefit to female non-smokers. Given that women have a better lung cancer prognosis, it is recommended that future research protocols include stratification on gender. Prevention of lung cancer in both women and men is a priority public health concern. A mandatory aim of this is the fight against smoking, the largest aetiological factor of lung cancer.

Allergic inflammatory diseases of the upper airways and their impact on asthma: Following on from a case report

Os autores apresentam o caso clínico de uma doente referenciada à consulta de alergologia respiratória por "asma de difícil controlo". A investigação clínica conduziu à identificação de patologia inflamatória crónica das vias aéreas superiores de carácter grave, como factor de agravamento da asma brônquica. Após terapêutica, que no referido caso implicou abordagem cirúrgica dos seios perinasais, houve melhoria franca do controlo da asma. A propósito do caso, é efectuada uma revisão das principais patologias inflamatórias alérgicas das vias aéreas superiores (rinite, sinusite e polipose nasal) e abordadas as suas principais implicações no controlo da asma brônquica.

The authors present a case report of a patient refered to physician for "difficult-to-treat asthma". Clinical evaluation concluded that severe chronic inflammatory upper airway disease was an asthma worsening factor. Patient demonstrated improvement in asthma control, after surgery. In the context of the clinical study, the authors present a review of the most common allergic inflammatory diseases of the upper airways (allergic rhinitis, chronic sinusitis and nasal polyposis) and reflect on their impact on asthma.

Interstitial idiopathic pneumonias: A literature review

As pneumonias intersticiais idiopáticas (PII) são um grupo de doenças de difícil estudo e bordagem clínica, devido a vários factores, dos quais se destacam a sua raridade e a enorme discrepância nas escrições dos achados clínicos, imagiológicos e histológicos pelos vários autores. Um dos espelhos desta discrepância é o problema da classificação das várias entidades que constituem este grupo e que apenas em 2002 começou a esboçar algum consenso entre as autoridades na matéria. O objectivo desta revisão é compilar a literatura mais relevante, de modo a facilitar a compreensão de um tema tão complexo.

Interstitial idiopathic pneumonias are a group of diseases whose rarity and variety of clinical, radiological and pathological descriptions creates difficulties in study and management. An example of this is the classification method for this group, with only 2002 seeing some consensus. The aim of this article is to review the main literature to contribute to an understanding of this subject.

Guidelines for the diagnosis and treatment of latent tuberculosis infection and active tuberculosis in patients with inflamatory joint diseases proposed for treatment with tumour necrosis factor alpha antagonists drugs

A Sociedade Portuguesa de Reumatologia (SPR) e a Sociedade Portuguesa de Pneumologia (SPP) elaboraram recomendações para o diagnóstico e terapêutica da tuberculose latente (TL) e activa (TD) em doentes com doenças inflamatórias articulares (DIA), nomeadamente artrite reumatóide, artrite psoriática e espondilite anquilosante, tratadas com antagonistas do factor de necrose tumoral alfa (TNF-á). Devido ao elevado risco de tuberculose (TB) em doentes com DIA deverá proceder-se ao rastreio de TD e TL tão precocemente quanto possível, preferencialmente no momento do diagnóstico da doença reumática. No entanto, e mesmo que o rastreio já tenha sido efectuado no início da doença, a avaliação deverá ser repetida antes do início da terapêutica anti-TNFá. Sempre que houver indicação para terapêutica de tuberculose (TL ou TD), esta deverá ser, de preferência, cumprida integralmente antes de se iniciar o anti-TNF-á. No caso da actividade da DIA o exigir, o anti-TNF-á poderá ser iniciado ao fim de dois meses de terapêutica antibacilar, no caso de TD, ou ao fim de um mês, no caso de TL. Todos os doentes devem realizar radiografia do tórax. Alterações compatíveis com complexo de Gohn devem ser tratadas como TL. Lesões residuais obrigam a excluir TB em actividade e se se detectar história anterior de TB não tratada ou tratada de forma incorrecta ou incompleta, esta deverá ser tratada como TL. Se se suspeitar de lesões em actividade, o diagnóstico de TD deve ser confirmado e o tratamento adequado instituído. A prova tuberculínica (PT), com 2 Unidades de Tuberculina RT23, deverá ser efectuada em todos os doentes. Se a induração for inferior a 5 mm, a prova deve ser repetida 1 a 2 semanas depois, no antebraço oposto, e considerada negativa se o segundo resultado for igualmente inferior a 5 mm. As PT positivas obrigam a tratamento de TL. Se a PT é realizada em fase de imunodepressão, o doente deve ser submetido a tratamento de TL antes de iniciar terapêutica anti-TNF-á, mesmo que a prova seja negativa.

The Portuguese Society of Rheumatology (SPR) and the Portuguese Society of Pulmonology (SPP) have developed guidelines for the diagnosis and treatment of latent tuberculosis infection (LTBI) and active tuberculosis (AT) in patients with inflammatory joint diseases (IJD), namely rheumatoid arthritis, psoriatic arthritis and ankylosing spondylitis, treated with tumour necrosis factor alpha (TNF-á) antagonists. Due to the high risk of tuberculosis (TB) in patients with IJD, LTBI and AT screening should be performed as soon as possible, ideally at the moment of IJD diagnosis. Even if TB screening was performed at the beginning of the disease, the evaluation should be repeated before starting anti-TNF-á therapy. When TB (LTBI or AT) treatment is indicated, it should be performed before the beginning of anti-TNF-á therapy. If the IJD activity requires urgent anti-TNF-á therapy, these drugs can be started after two months of antituberculosis therapy in AT cases, or after one month in LTBI cases. Chest X-ray is mandatory for all patients. If abnormal, e.g. Gohn complex, the patient should be treated as LTBI; residual lesions require the exclusion of AT and patients with history of untreated or incomplete TB treatment should be treated as LTBI. In cases of suspected active lesions, AT diagnosis should be confirmed and adequate therapy initiated. Tuberculin skin test (TST), with two units of RT23, should be performed in all patients. If induration is less than 5 mm, the test should be repeated after 1 to 2 weeks, on the opposite forearm, and should be considered negative if the result is again inferior to 5 mm. Positive TST implicates LTBI treatment. If TST is performed in immunosupressed IJD patients, LTBI treatment should be offered to the patient before starting anti-TNFá therapy, even in the presence of a negative test.

Acute fibrinous and organizing pneumonia

A designação acute fibrinous and organizing pneumonia (AFOP) foi proposta por Beasley et al para os casos em que as características histopatológicas das lesões não se enquadravam em outras situações clínicas (agudas ou subagudas) conhecidas. A presença de fibrina intra alveolar e de pneumonia organizativa, com distribuição difusa, é a principal alteração histológica associada a esta entidade. Os autores descrevem o caso de um doente do sexo masculino, com o diagnóstico de AFOP, por biópsia pulmonar cirúrgica. O doente teve uma apresentação subaguda, apresentando por queixas principais tosse, dor torácica e febre. TAC torácica mostrou infiltrados bilaterais, difusos. Após início de corticoterapia sistémica e ciclofosfamida, o doente apresentou melhoria clínica significativa. Ao elaborar este caso, os autores esperam acrescentar mais alguns dados sobre esta nova entidade.

The term Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia (AFOP) has been proposed by Beasley et al for cases that not fit into the histopathologic criteria of the recognized entities described as acute or subacute clinical presentations. The presence of intra-alveolar fibrin in the form of fibrin balls and organizing pneumonia with patchy distribution are the main histological features of this entity. We describe the case of a male patient with the diagnostic of AFOP made by surgical lung biopsy. He had a subacute presentation of symptoms consisting of productive cough,chest pain and fever. Bilateral infiltrates with patchy and diffuse distribution were the predominant features in his chest HRCT scan. The patient had a good clinical course after a treatment with prednisone and cyclophosphamide. Our hope in reporting this case study is to add some more data to the discussion of this new entity.

Pleomorphic carcinoma of the lung in a patient with Mounier-Kuhn syndrome

O carcinoma pleomórfico do pulmão (CPP) é um tumor maligno raro e de prognóstico reservado. Está inserido no grupo dos carcinomas pulmonares pouco diferenciados não pequenas células, exibe componente sarcomatoso ou sarcoma like (células fusiformes//células gigantes). Atendendo à raridade do tumor e às dificuldades no diagnóstico, é apresentado pelos autores o caso de um carcinoma pleomórfico do pulmão diagnosticado por biópsia aspirativa num paciente de 44 anos, fumador, e cuja apresentação inicial consistiu numa tumefacção dorsal. À data de diagnóstico apresentava estádio IV (TNM), não tendo sido possível efectuar tratamento dirigido ao tumor pelo mau performancestatusapresentado pelo doente, mas apenas terapêutica de suporte. A sobrevida do doente foi de 5 meses. Na sequência do estudo clínico, foi confirmada a síndroma de Mounier-Kuhn. Reportam-se os aspectos clínico-imagiológicos mais importantes, assim como os aspectos citológicos e imunocitoquímicos que caracterizam esta entidade e permitiram efectuar o diagnóstico.

Pleomorphic carcinoma of the lung (PLC) is a rare malignant tumour presenting with a poor clinical outcome. It is included in the group of non-small cell lung carcinomas that contain sarcoma or sarcoma-like components (spindle cells/giant cells). Because of its rarity and diagnostic difficulties, the authors report a case of PLC in a 44 year-old patient, smoker, with the initial clinical presentation of a dorsal tumoural mass. As the time of diagnosis the tumour was in stage IV (TNM), the patient was treated only with supportive therapy and died five months later. During clinical evaluation, a Mounier-Kuhn Syndrome was confirmed. Clinical-imagiological aspects of this situation are reported as well as cytological and immunocytochemical features.