Scielo RSS <![CDATA[Revista Portuguesa de Pneumologia]]> http://www.scielo.mec.pt/rss.php?pid=0873-215920100005&lang=pt vol. 16 num. 5 lang. pt <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.mec.pt/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.mec.pt <![CDATA[<b>Desafios para a <i>Revista Portuguesa de Pneumologia</i></b>]]> http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000500001&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt <![CDATA[<b>Importância de factores extrapulmonares - depressão, fraqueza muscular, qualidade de vida - na evolução da DPOC</b>]]> http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000500002&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt <![CDATA[<b>Avaliação muscular isocinética do quadríceps em indivíduos com doença pulmonar obstrutiva crónica</b>]]> http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000500003&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Contexto: A debilidade muscular tem impacto significativo na qualidade de vida do indivíduo com doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC), correlacionando-se com o número de exacerbações e a mortalidade. Medir a força muscular torna-se, portanto, de extrema importância. A ausência de padronização quanto ao número de séries e intervalo de recuperação no protocolo de avaliação isocinética pode gerar resultados díspares, dificultando a compreensão e a comparação a entre os estudos. Objectivo: Análise do efeito de duas séries e três intervalos de repouso na medida de força isocinética do quadríceps, a fim de identificar o protocolo adequado para a realização do teste. Métodos: Indivíduos com DPOC grave ou muito grave realizaram três testes isocinéticos para avaliação da musculatura extensora do joelho, à velocidade angular de 60°.s-1, com intervalos de recuperação de 30, 60 ou 120 segundos. Cada teste consistiu em duas séries de cinco repetições, nas quais foram mensurados pico de torque, trabalho total e índice de fadiga. Resultados: Nos 20 indivíduos estudados (66,1 ± 7,4 anos, 70 ± 10,8 kg, 167,4 ± ± 6,2 cm, VEF1 36,5 ± 10,1% do predito) não houve diferença significativa nos valores de pico de torque, trabalho total e índice de fadiga, independente do número de séries ou da duração do intervalo de recuperação entre elas. Conclusão: Em indivíduos com DPOC grave ou muito grave, a força muscular do quadríceps pode ser avaliada por meio de protocolo isocinético composto por uma série de contracções com cinco repetições; se forem realizadas duas séries, 30 segundos de intervalo entre elas é suficiente para garantir a recuperação muscular.<hr/>Rationale: Muscle debility has a significant impact on health-related quality of life in subjects with chronic obstructive pulmonary disease (COPD), and is correlated to exacerbation and even mortality. Assessing muscle strength is extremely relevant. Lack of standardisation in numbers of sets and rest interval in isokinetic test protocol can lead to distinct results, making comprehension and comparisons among studies difficult. Aim: To analyse the effect of two sets and three different rest intervals on isokinetic strength measurement of quadriceps tests, in order to define the adequate test protocol. Methods: Subjects with severe or very severe COPD underwent three isokinetic tests to evaluate knee extensor muscle strength, at an angular velocity of 60°.s-1, with rest intervals of 30, 60 and 120 seconds. Each test consisted of two sets of five repetitions, during which peak torque, total work and fatigue index were measured. Results: In 20 studied subjects (66.1 ± 7.4 years, 70 ± 10.8kg, 167.4 ± 6.2cm, FEV1 36.5 ± 10.1%), there were no significant differences in peak torque, total work and fatigue index, independent of number of sets or rest interval between sets. Conclusion: In subjects with severe or very severe COPD, quadriceps muscle strength can be evaluated by an isokinetic protocol with one set of five repetitions. If two sets are performed, a rest interval of 30 seconds is enough to ensure muscle recovery between sets. <![CDATA[<b>Impacto do exercício físico combinado na percepção do estado de saúde da pessoa com doença pulmonar obstrutiva crónica</b>]]> http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000500004&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Objectivo: O objectivo do estudo consistiu em avaliar a eficácia de um programa de treino combinado (exercícios aeróbios e exercícios de força muscular dinâmica) comparativamente com um programa de treino aeróbio, e de fisioterapia respiratória, ao nível do estado de saúde de indivíduos com DPOC, durante 10 semanas. Métodos: Cinquenta indivíduos com DPOC moderada e grave foram distribuídos aleatoriamente por dois grupos. Grupo CG (n=25) submetido a treino combinado, grupo AG (n=25) submetido a treino aeróbio, os quais foram comparados com cinquenta indivíduos com DPOC, que realizaram exercícios de reeducação respiratória e técnicas de desobstrução brônquica, grupo FR (n=50). Foi avaliado o estado de saúde através de Questionário do Hospital St.George na Doença Respiratória (SGRQ) e do Questionário SF-36 no início da intervenção e 10 semanas após. Resultados: O grupo CG apresentou diferenças (p<0,0001) nas taxas de modificação no estado de saúde relativamente, aos grupos AG e FR, nos domínios da actividade (64±9%; 19±7%; 1±15%), impacto (35±5%; 20±18%; 1±14%), e total (41±9%; 26±17%; 1±15%), avaliados pelo SGRQ; e nas dimensões da função física (109±74%; 22±12%; 0,1±18%), desempenho físico (52±36%; 11±15%; 1,3±21%) e vitalidade (83±39%; 14±38%) avaliadas pelo SF-36. Conclusão: Estes resultados sugerem que o treino combinado, em indivíduos com DPOC, parece ser um método mais eficaz, que promoveu alterações clinicamente significativas, com uma melhoria ao nível da percepção do estado de saúde.<hr/>Aim: The aim of the study was to evaluate the effectiveness of a 10-week combined training programme (aerobic and strength exercise) compared to an aerobic training programme, and respiratory physiotherapy on COPD patients’ health. Methods: Fifty subjects with moderate to severe COPD were randomly assigned to two groups. Combined group (CG, n=25) who underwent combined training, and aerobic group (AG, n=25) who underwent aerobic training. These were compared with fifty COPD subjects who underwent respiratory physiotherapy, breathing control and bronchial clearance techniques (RP group, n = 50). We evaluated health state through two questionnaires, St.George’s Respiratory Questionnaire (SGRQ) and SF-36, at the beginning and at the end of the programme. Results: The CG group showed differences (p<0.0001) in modification rates in state of health compared to the AG and RP groups in the activity (64 ± 9%, 19 ± 7%, 1 ± 15%) , impact (35 ± 5%, 20 ± 18%, 1 ± 14%) and total (41 ± 9%, 26 ± 17%, 1 ± 15%) domains assessed by the SGRQ, and the physical function (109 ± 74%, 22 ± 12%, 0.1 ± 18%), physical role (52 ± 36%, 11 ± 15%, 1.3 ± 21%) and vitality (83 ± 39%, 14 ± 38%) domains assessed by SF-36. Conclusion: These results suggest that combined training in subjects with COPD appears to be a more effective method, with better clinical changes, and improvements in health state perception. <![CDATA[<b>Risco de reinternamento na doença pulmonar obstrutiva crónica</b>: <b>Estudo prospectivo com ênfase no valor da avaliação da qualidade de vida e depressão</b>]]> http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000500005&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt O objectivo do estudo é identificar factores demográficos, clínico-funcionais e inerentes à qualidade de vida (QV) e depressão, com impacto na utilização do Serviço de Urgência (SU) e nos reinternamentos após alta hospitalar por agudização de doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) num período de 66 semanas. A QV foi avaliada pelo St.George Respiratory Questionnaire (SGRQ). A Beck Depression Inventory avaliou a depressão. Avaliámos prospectivamente 45 doentes (84,4% homens; mediana de idades: 73 anos; estádio IV:51%). A mediana do score total do SGRQ foi de 50,6, sendo maior o impacto dos sintomas, principalmente nos mais jovens (r:-0425; p:0,043), e da limitação à actividade do que o impacto emocional. Mais de metade encontravam-se deprimidos. Pior QV associou-se a depressão (R:0,699;p:0,02). Valores baixos do VEMS correlacionaram-se com a depressão (r=-0,46;p=0,054) mas não com QV. A prescrição de anticolinérgicos de longa acção ou corticóides inalatórios melhoraram a QV. Quase 85% dos doentes recorreram ao SU (25,8% por DPOC agudizada). A taxa de reinternamento por todos os motivos e por DPOC agudizada foi de 64,9% e 33,3% (por unidade de tempo). O número de reinternamentos (todos os motivos) correlacionou -se com a idade (R=0,48; p=0,003), cor pulmonale (R=-0,46; p=0,03) e com a QV (R=0,67 p=0,004). Doentes deprimidos (R=0,51; p=004), com VEMS baixo (R=-0,413; p=0,04) e com cor pulmonale (R=-046;p=0,005) estiveram mais dias internados por agudização da DPOC. A QV e a depressão são variáveis a considerar na avaliação e tratamento de doentes com DPOC, fazendo parte dum conjunto de dados clínicos, analíticos e funcionais que podem predizer o risco de reinternamento após alta por DPOC agudizada.<hr/>Aims: To identify demographic, clinical, functional and inherent quality of life (QOL) and depression factors with impact on use of the Emergency Services (ES) or readmission after hospital discharge for acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) over a period of 66 weeks. QOL was evaluated by the St. George’s Respiratory Questionnaire (SGRQ). The Beck Depression Inventory assessed depression. We prospectively evaluated 45 patients (84.4% male, median age 73 years, stage IV 51%). The median total SGRQ score was 50.6, with a greater impact on symptoms, especially in younger patients (r=-0.425; p=0.043), and activity limitation than emotional impact of the disease. More than half were depressed. Worse QOL meant depression (R=0.699; p=0.02). Low FEV1 correlated with depression (r=-0.46; p=0.05) but not with QOL. Long-acting anti-cholinergic bronchodilator and inhaled steroids improved QOL. Almost 85% of patients used ES (25.8% for exacerbated COPD). Rate of hospital readmission for all reasons and exacerbated COPD was 64.9% and 33.3%. The number of readmissions (all reasons) was correlated with age (R=0.48; p=0003), cor pulmonale (R=-0.46; p=0.03) and QOL (R=0.67; p=0.004). Depressed patients (R=0.51; p=004), with low FEV1 (R=-0413; p=0.04) and with cor pulmonale (R=-046, p=0.005) had more inhospital days for exacerbation of COPD. QOL and depression are variables to consider in the evaluation and treatment of patients with COPD as part of a set of clinical and functional data that can predict the risk of readmission after hospital discharge for exacerbated COPD. <![CDATA[<b>Uso do método INSURE <i>versus </i>CPAP nasal isolado em recém-nascidos de muito baixo peso com 30 ou menos semanas de gestação</b>]]> http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000500006&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introdução: Pretende-se determinar se a utilização do método INSURE em recém-nascidos de muito baixo peso, com idade gestacional (IG) ≤ 30 semanas se associa a menor morbilidade e mortalidade quando comparado com uso de nCPAP isolado. Métodos: Estudo de coorte retrospectiva dos RNMBP nascidos num hospital de apoio perinatal diferenciado entre Janeiro/2002-Agosto/2008. Incluíram-se as crianças registadas na Vermont-Oxford Network com IG ≤30semanas e com uso de nCPAP logo após o nascimento (N=96). Estabeleceu-se Grupo nCPAP - uso de nCPAP isolado (N=40) e Grupo INSURE (N=56). Consideraram-se outcomes precoces: síndroma de dificuldade respiratória (SDR), necessidade de administrar surfactante com intuito terapêutico ou recurso a ventilação invasiva. Compararam-se igualmente outcomes tardios: doença pulmonar crónica da prematuridade (DPC), mortalidade e o outcome composto DPC-mortalidade. Resultados: No grupo INSURE verificou-se menor IG, não se registando diferenças relativamente ao peso ao nascer e indução da maturação pulmonar. Verificou-se SDR em 21/40 (53%) casos do grupo nCPAP e em 17/56 (30%) casos do grupo INSURE (OR ajustado [IC 95%] - 0,2 [0,1 -0,6]). No grupo nCPAP todos estes casos realizaram surfactante com intuito terapêutico, não tendo sido efectuada nenhuma dose adicional de surfactante no grupo INSURE. Verificou-se maior número de casos com necessidade de VI no grupo nCPAP do que no grupo INSURE (11/40, 28% vs 9/56, 12%). Não foram encontradas diferenças estatisticamente significativas relativamente aos outcomes tardios. Conclusão: Em RNMBP com IG ≤30sem, o uso isolado de nCPAP poderá traduzir-se numa ligeira desvantagem em outcomes precoces, sem evidentes repercussões em termos de DPC ou mortalidade.<hr/>Background: Evidence suggests the INSURE strategy (INtubate-SURfactant administration and Extubate to nasal continuous positive airway pressure [nCPAP]) is superior to mechanical ventilation (MV) with rescue surfactant for the management of respiratory distress syndrome (RDS) in very low birth weight (VLBW) neonates. There is limited data, however, to assess whether INSURE is superior to nCPAP alone. We aimed to compare these two strategies regarding early and late outcomes. Methods: Retrospective cohort study from Jan/2002 to Aug/2008. We included VLBW neonateswith gestational age (GA) ≤ 30 weeks registered in the Vermont Oxford Network that used either nCPAP alone (nCPAP group, N=40), or with INSURE (INSURE group, N=56). We assessed early (RDS, need for rescue surfactant, and CPAP failure with MV) and late outcomes (chronic lung disease of prematurity (CLD), mortality, and composite outcome of mortality and/or CLD). Results: Neonates in the INSURE group had lower mean GA, while other baseline variables were comparable. The proportion of RDS was significantly superior in the nCPAP group (53% vs. 30%; adjusted OR [95% CI] - 0.2 [0.1-0.6]). Therapeutic surfactant was administered to all cases with RDS in the nCPAP group, but to none from the INSURE group. MV was more frequently required in the nCPAP group (11/ 40, 28% vs. 9/ 56, 12%; p=0.04). No statistically significant differences were found in either of the late outcomes. Conclusion: The use of nCPAP alone in VLBW neonates with GA ≤ 30 weeks may be associated with slightly poorer early outcomes than the INSURE strategy, but there were no significant differences in CLD or mortality. <![CDATA[<b>Influência de um programa de iniciação científica de graduação no perfil profissional dos médicos recém-formados</b>]]> http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000500007&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introdução: Este trabalho estuda a influência de um programa de iniciação científica (PIC) no perfil profissional de médicos recém-formados numa universidade pública brasileira. Objectivos e métodos: Avaliamos cinquenta e dois novos médicos arrolados em dois grupos pareados por sexo, idade e coeficiente de rendimento académico, diferindo apenas na sua participação no PIC. Dados acerca da situação profissional e socioeconómica foram obtidos, incluindo a escolaridade dos pais; a renda familiar média antes, durante e depois da realização do curso médico; a situação profissional actual; as aprovações em concurso público e os títulos e graus obtidos após a graduação. Resultados: Diferenças significativas foram observadas apenas nas aprovações em concursos públicos (p = 0,0098) e na renda familiar após a graduação (p = 0,02), maiores ambas no grupo não PIC. Apenas um médico obteve o título de mestre após a graduação, embora muitos deles em ambos os grupos tenham obtidos títulos técnicos e publicado ou apresentado artigos médicos em congressos. Conclusões: Aparentemente, a participação num PIC implica menor renda familiar e menor número de aprovações em concursos públicos. Entretanto, isto pode reflectir apenas uma etapa passageira de um longo processo. Uma nova pesquisa, já em curso, virá esclarecer esta última questão, agora que mais tempo já decorreu desde as suas graduações.<hr/>Introduction: This paper studies the influence of a Scientific Initiation Programme (SIP) on the Professional profile of new doctors from a Brazilian university. Aim and methods: Evaluate fifty-two new doctors divided into two groups matched by sex, age and academic performance and differing only in participation in the SIP. Professional and socioeconomic data were collected, including schooling of parents; average income before, during and after the medical course; current Professional situation; results of exams for civil servant recruitment; and titles and degrees obtained after graduation. Results: Significant differences were found only in civil servant recruitment exam results (p = 0.0098) and in income after graduation (p = 0.02), which were both higher in the non-SIP group. Only one doctor got a M.Sc. degree after graduation, but many of them in both groups obtained technical titles, and had papers presented at congresses or published. Conclusions: Apparently, taking part in a SIP led to lower income and worse civil servant recruitment exam results. However, this may only reflect a transient phase in a long-term process. New research currently under way will answer this remaining question, now that more time has elapsed since graduation. <![CDATA[<b>Tratamento da tuberculose de infecção latente</b>: <b>As recomendações actuais</b>]]> http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000500008&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt O diagnóstico e tratamento da infecção latente por Mycobacterium tuberculosis reduz significativamente o risco de desenvolvimento de tuberculose activa e a transmissão da doença na comunidade. O rastreio da tuberculose infecção latente deve passar pela exclusão de doença activa (inquérito de sintomas e radiografia pulmonar) e avaliação da resposta imunológica ao M. tuberculosis através dos testes actualmente ao dispor, como o teste tuberculínico e os testes IGRA (interferon-gamma release assay). A escolha do esquema de tratamento deve ter em linha de conta a eficácia, a adesão e os efeitos colaterais associados ao mesmo Este documento actualiza as recomendações sobre tratamento da tuberculose infecção latente. São apresentadas indicações sobre quem deve ser rastreado e revistos os esquemas de tratamento.<hr/>Diagnosis and treatment of latent infection with Mycobacterium tuberculosis (LTBI), significantly reduces the risk of developing active tuberculosis and the transmission of the disease in the community. LTBI screening must pass by the exclusion of active disease (symptoms enquiry and chest radiography) and assessment of immune response to Mycobacterium tuberculosis testing with the tests currently available - tuberculin skin test and interferon-gamma release assay (IGRA). The choice of treatment must take into account the efficacy and side effects associated with the same. This document provides updated recommendations on latent tuberculosis infection treatment. Topics covered include whom to test for TB and reviewed LTBI treatment regimens. <![CDATA[<b>Complicações pulmonares não infecciosas após transplante de células-tronco hematopoiéticas</b>]]> http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000500009&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt As complicações pulmonares constituem importante causa de morbidade e mortalidade após o transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) ocorrendo em cerca de 30 a 60% dos receptores. O avanço na profilaxia e tratamento de complicações infecciosas tem aumentado de forma significativa a parcela de complicações pulmonares não infecciosas. O diagnóstico e o tratamento precoce destas complicações podem mudar o prognóstico dos receptores de transplante de células-tronco hematopoéticas. O objectivo deste estudo é rever as principais complicações não infecciosas associadas ao TCTH desde a realização do primeiro transplante de medula óssea em 1957. Foi realizada uma revisão sistemática da literatura utilizando-se a estratégia PICO para a construção das perguntas. Os descritores transplante de células-tronco hematopoiéticas, complicações pulmonares não infecciosas, revisão sistemática, em português e seus correspondentes em inglês, foram utilizados para acesso às seguintes bases de dados: MEDLINE, EBM, EMBASE, COCRANE LIBRARY, LILACS e SciELO. Nesta revisão foram identificados 263 trabalhos. Destes, 30 foram seleccionados para serem analisados na íntegra. As complicações pulmonares não infecciosas mais frequentemente descritas foram: bronquiolite obliterante, bronquiolite obliterante com pneumonia em organização, edema pulmonar, síndroma da pneumonia idiopática, síndroma da toxicidade pulmonar por droga, hemorragia alveolar difusa, síndroma do enxerto e trombo citolítico pulmonar.<hr/>Pulmonary complications are important cause of mortality and morbidity after hematopoietic stem cell transplantation, in 30% to 60% of the patients. Improvements in prophylaxis and treatment of infectious complications have been increasing the rate of non-infectious complications. Early diagnosis and treatment of those complications can significantly change the evolution of hematopoietic stem cell transplantation receptors. The objective of this study is to review the most frequent non-infection complications associated to hematopoietic stem cell transplantation since the first bone marrow transplantation performed in 1957. A systematic literature review was performed, using the PICO strategy to ask the questions. The descriptors hematopoietic stem cell transplantation, non-infectious pulmonary complications, systematic review, in portuguese and their english correspondents, were used to access the following databases: MEDLINE, EBM, Embase, Cocrane Library, LILACS and SciELO. In this review, 263 studies were identified, from which 31 were selected for full analyzis. The non-infection pulmonary complications most frequently found were: bronchiolitis obliterans, bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, pulmonary edema, idiopathic pneumonia syndrome, delayed pulmonary toxicity syndrome, diffuse alveolar hemorrhage, engrafment syndrome and pulmonary cytolitic thrombi. <![CDATA[<b>Sarcoidose nasal e laríngea</b>: <b>Caso clínico</b>]]> http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000500010&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Os autores apresentam um caso clínico de uma doente de 41 anos a quem foi efectuado o diagnóstico de sarcoidose com base em manifestações clínicas nasais e laríngeas. Os autores fazem uma breve revisão bibliográfica sobre as manifestações clínicas da sarcoidose em ORL, nomeadamente no que concerne ao diagnóstico, terapêutica e prognóstico desta entidade clínica.<hr/>The authors present the case of a 41-year-old woman with nasal and laryngeal involvement by sarcoidosis, review the literature and discuss the otolaryngologic manifestations, the diagnostic evaluation, treatment and prognostic of this entity. <![CDATA[<b>Discinesia ciliar primária revisitada</b>: <b>A propósito de três casos clínicos</b>]]> http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000500011&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A discinesia ciliar primária é uma doença genética e clinicamente heterogénea, cuja patogénese assenta em compromisso da estrutura e função ciliares. Cursa habitualmente com infecções respiratórias recorrentes, infertilidade e ainda situs inversus total em cerca de metade dos doentes. Dada a raridade e heterogeneidade fenotípica desta patologia o seu diagnóstico implica frequentemente um elevado índice de suspeição. Com este artigo os autores procuraram rever os aspectos fundamentais relativos à etiopatogénese, quadro clínico e abordagens diagnóstica e terapêutica da discinesia ciliar primária, contextualizando-os na discussão de três casos clínicos. Descrevem-se três doentes cujo quadro clínico inaugural foi marcado por síndroma de dificuldade respiratória neonatal associada, em dois doentes, a situs inversus total. A evolução clínica subsequente cursou com sintomatologia respiratória em dois doentes (tosse produtiva crónica num doente e episódios recorrentes de pneumonia e sibilância noutro) e atingimento do aparelho respiratório superior nos três. À data do diagnóstico de discinesia ciliar primária, os doentes apresentavam idades distintas (8 meses, 5 e 12 anos), sendo que os dois doentes com idades de diagnóstico mais tardias apresentavam nessa altura compromisso funcional respiratório do tipo obstrutivo. Os autores discutem os diferentes padrões de apresentação clínica, a abordagem terapêutica e a evolução clínica subsequente, os factores potencialmente implicados no diagnóstico tardio e as suas repercussões prognósticas. O objectivo primordial é alertar para manifestações clínicas precoces e/ou frequentes de discinesia ciliar primária, procurando deste modo influenciar o prognóstico pela melhoria do reconhecimento precoce desta patologia.<hr/>Primary ciliary dyskinesia is a genetically and clinically heterogeneous disorder. Its pathogenesis reflects structural and functional compromise of the cilia. Common clinical manifestations include recurrent upper and lower respiratory tract infections and infertility, as well as situs inversus totalis in half of the affected patients. Besides its rarity and phenotypic heterogeneity its diagnosis usually requires a high suspicion index. The main purpose of this paper is to review the pathogenesis, clinical features, diagnostic and therapeutic approaches of primary ciliary dyskinesia beyond the discussion of three clinical reports. We report the cases of three patients all with a past history of neonatal respiratory distress and two with situs inversus totalis. The subsequent clinical manifestations included lower airway symptoms in two patients (chronic productive cough and recurrent pneumonia and wheezing) and upper respiratory tract disease in all patients. Age at primary ciliary dyskinesia diagnosis differed considerably among patients (8 months, 5 and 12 years). The two patients with later diagnosis had already obstructive lung function compromise at the time of diagnosis. The authors discuss the different clinical patterns presented, therapeutic strategies and the clinical progression that ensued, factors possibly implicated in late diagnosis and its prognostic consequences. The main goal is to emphasize early and/or prevalent clinical features of primary ciliary dyskinesia in order to promote clinical awareness and early recognition of the disease. <![CDATA[<b>Enfisema lobar congénito com apresentação neonatal</b>: <b>Revisão de quatro casos clínicos</b>]]> http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000500012&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introdução: O enfisema lobar congénito (ELC) é uma anomalia rara do desenvolvimento pulmonar e a apresentação neonatal ocorre em cerca de 50% dos casos. Os autores apresentam quatro casos clínicos de ELC no recém-nascido. Casos clínicos: Quatro recém-nascidos de termo, 3M/1F, admitidos por dificuldade respiratória com início variável entre as 20 horas e os 18 dias de vida, apresentaram radiografia de tórax na admissão sugestiva de ELC, diagnóstico confirmado por tomografia axial computorizada. O ELC afectou o lobo superior direito em três casos e o lobo Resumo Introdução: O enfisema lobar congénito (ELC) é uma anomalia rara do desenvolvimento pulmonar e a apresentação neonatal ocorre em cerca de 50% os casos. Os autores apresentam quatro casos clínicos de ELC no recém-nascido. Casos clínicos: Quatro recém-nascidos de termo, 3M/1F, admitidos por dificuldade respiratória com início variável entre as 20 horas e os 18 dias de vida, apresentaram radiografia de tórax na admissão sugestiva de ELC, diagnóstico confirmado por tomografia axial computorizada. O ELC afectou o lobo superior direito em três casos e o lobo médio em um caso. Foi efectuada lobectomia nos quatro recém-nascidos. O estudo anatomopatológico das peças operatórias confirmou o diagnóstico nos quatro casos, tendo revelado hipoplasia da cartilagem da árvore brônquica em três. Conclusão: A casuística está de acordo com a literatura no predomínio no sexo masculino, forma de apresentação, tempo variável até ao diagnóstico, envolvimento unilobar e não identificação de causa evidente num dos casos. O tratamento cirúrgico foi universal.<hr/>Introduction: Congenital lobar emphysema (CLE) is a rare anomaly of lung development that presents in the neonatal period in about 50% of the cases. The authors report four clinical cases of congenital lobar emphysema in the newborn. Clinical cases: Four term newborns, 3M/ 1F, were admitted for respiratory distress starting between 20 hours of life and 18 days. The chest x-ray at admission was suggestive of CLE and the diagnosis was confirmed by computorized tomography. The CLE affected the right upper lobe in three cases and the medium lobe in one case. All patients were treated with lobectomy. The pathological study of the surgical specimens confirmed the diagnosis in the four cases, and revealed hypoplasia of the bronquiolar tree cartilage in three. Conclusions: Our series is according to literature regarding to male gender preponderance, clinical presentation, different time to diagnosis, unilobar involvement and no identification of na evident aetiology in one case. Surgical reatment was universal.