Medicina Interna

Rejection and Indexing

Portuguese Journal of Internal Medicine: Data from 2017

Diversifying the Patient Population of Medicine Services and Stimulating Homogenous Populations: A Difficult Challenge

TELECONSULTATIONS: Go to the Hospital Without Leaving Home Implication to the Doctor/Patient Relationship

Home Hospitalization another Challenge for Internal Medicine

Non-Invasive Ventilation: Experience at an Internal Medicine Service

Introdução: A ventilação não invasiva (VNI) é uma forma de suporte ventilatório não invasivo, com benefícios comprovados em diversas patologias. O objetivo foi avaliar as indicações da VNI em doentes com insuficiência respiratória e identificar fatores preditivos da resposta à VNI. Material e Métodos: Análise retrospetiva dos processos clínicos de doentes submetidos a VNI, internados no Serviço de Medicina, entre Janeiro e Dezembro de 2014. Resultados:Incluídos 54 doentes, com idade média de 82,2 anos (± 8,4). Quarenta e quatro doentes apresentavam patologias que são consideradas indicações, com níveis de evidência estabelecida, para utilização de VNI: 33 (75,0%) tinham insuficiência cardíaca descompensada, cinco (11,4%) exacerbação aguda da doença pulmonar obstrutiva crónica, quatro (9,1%) síndrome de obesidade-hipoventilação e dois (4,5%) pneumonia no imunocomprometido. A taxa de falência foi 20,5%. Nos restantes doentes, a VNI foi utilizada na pneumonia no imunocompetente, choque séptico e intoxicação por benzodiazepinas. A taxa de falência foi 70,0%. Verificou-se uma melhoria estatisticamente significativa nos parâmetros gasométricos duas horas após a VNI nos doentes com patologia com níveis de evidência estabelecida para VNI e nos doentes em que não houve falência desta modalidade ventilatória. Conclusão: Na nossa amostra a taxa falência da VNI foi bastante inferior nos doentes que cumpriam as indicações formais para a VNI. Assim, apesar da crescente utilização da VNI, a seleção criteriosa dos doentes constitui uma etapa essencial para o seu sucesso. O melhor preditor do sucesso da VNI foi a boa resposta após 1 a 2 horas de terapêutica.

Introduction: Non-invasive ventilation (NIV) is a non-intrusive form of ventilatory support, with proven benefits in several clinical conditions. The objective was to assess NIV indications in patients with respiratory insufficiency and to identify predictors of NIV response. Material and Methods: Retrospective analysis of the clinical processes of patients undergoing NIV, admitted to Internal Medicine, between January and December 2014. Results: Study included 54 patients, with a mean age of 82.2 years (± 8.4). Forty-four patients had pathologies that are considered indications, with established evidence of the need of NIV: 33 (75.0%) had heart failure, five (11.4%) acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease, four (9.1%) obesity hypoventilation syndrome and two (4.5%) severe immunocompromised pneumonia. The failure rate was 20.5%. In the remaining 10 patients, NIV was used in severe immunocompetent pneumonia, septic shock and benzodiazepine intoxication, with a failure rate of 70.0%. There was a statistically significant improvement in gasometer parameters two hours after NIV in patients demonstrating clear evidence for the need of NIV and in patients in whom there was no failure of this ventilatory modality. Conclusion: In our sample the failure rate of NIV was significantly lower in patients who complied with the formal indications for the initiation of this type of ventilation. Thus, despite the increasing use of NIV, careful patient selection is an essential step in its success. The best predictor of NIV success was good response after 1 to 2 hours of therapy.

T-Cell Large Granular Lymphocyte Leukemia: The Experience of a Single Center

Background: T-cell large granular lymphocyte (LGL) leukemia is a rare lymphoproliferative disease. It frequently involves the expansion of CD8+ cells, which may lead to cytopenias and often correlates with autoimmune disorders. Another form is the CD4+ LGL leukemia, which behaves more indolently but may associate with other neoplasia. Material and Methods: Retrospective and descriptive analysis of the 14 patients diagnosed with T-cell LGL leukemia in our center between 2002 and 2016, regarding gender/age; clinical presentation; immunophenotype; frequency of cytopenias; coexistent malignancies; autoimmune disorders and temporal relationship between both diagnosis; immunosuppressant treatment and its outcome. Results: Three patients had CD4+ LGL leukemia and eleven had CD8+ LGL leukemia. In the latter, neutropenia was the prevailing cytopenia (63.6%), followed by anemia (45.5%) and thrombocytopenia (36.4%). The most common symptoms were fatigue and recurrent bacterial infections; 35.7% presented with asymptomatic cytopenias. From patients with CD4+ LGL leukemia, one had colorectal cancer. Prevalence of autoimmune diseases was 35.7%; its diagnosis preceded the identification of LGL leukemia in all patients. Five patients required treatment; methotrexate was the most selected firstline immunosuppressant. Complete hematological response was achieved in two cases. Mortality rate was 14.3% at a median follow-up time of 2 years. Discussion and Conclusion: Clinical presentation and frequency of cytopenias were close to described in previous studies. The recurrent association with autoimmunity suggests the existence of common etiopathogenic features; chronic autoantigen stimulation might play a role in the onset of the clonal disease. Further studies are needed for determining the gold-standard approach of LGL leukemia.

Introdução: A leucemia de grandes linfócitos granulares (LGL) de células T é uma doença linfoproliferativa rara. Esta envolve frequentemente a expansão de células CD8+, podendo levar a citopenias e correlacionar-se com distúrbios autoimunes. Outra forma, a leucemia LGL-CD4+, apresenta um comportamento mais indolente, mas pode associar-se a outras neoplasias. Material e Métodos: Estudo retrospetivo e descritivo dos 14 doentes diagnosticados com leucemia LGL de células T no nosso centro entre 2002 e 2016, avaliando: género/idade; apresentação clínica; imunofenotipagem; frequência de citopenias; neoplasias coexistentes; doenças autoimunes e relação temporal entre diagnósticos; tratamento imunossupressor e seu resultado. Resultados: Três doentes tinham leucemia LGL-CD4+ e onze tinham leucemia LGL-CD8+. Nestes últimos, a neutropenia foi a citopenia mais prevalente (63,6%), seguida da anemia (45,5%) e trombocitopenia (36,4%). Os sintomas mais frequentes foram fadiga e infeções bacterianas recorrentes; 35,7% apresentavam citopenias assintomáticas. Dos doentes com leucemia LGL-CD4+, um apresentava neoplasia do cólon. A prevalência de doenças autoimunes foi 35,7%; este diagnóstico precedeu sempre o da leucemia. Cinco doentes iniciaram terapêutica; o metotrexato foi o imunossupressor de primeira linha mais utilizado. Verificou-se resposta hematológica completa em dois casos. A taxa de mortalidade foi de 14,3%, num seguimento mediano de 2 anos. Discussão e Conclusão: A apresentação clínica e a frequência de citopenias foram semelhantes ao descrito em estudos anteriores. A recorrente associação com autoimunidade sugere a existência de mecanismos etiopatogénicos comuns; a estimulação crónica por autoantigénios poderá desempenhar um papel no desencadear da doença clonal. São necessários mais estudos para determinar a abordagem gold-standard desta patologia.

Audit of Compliance with Pharmacological Prophylaxis of Venous Thromboembolism in an Internal Medicine Department

Introdução: O tromboembolismo venoso (TEV) é a primeira causa de morte intra-hospitalar prevenível. O objetivo deste trabalho foi avaliar o cumprimento de profilaxia farmacológica do TEV num Serviço de Medicina Interna (SMI), baseado numa guia própria de avaliação de risco de TEV, instituída como indicador de qualidade. Material e Métodos: Estudo observacional transversal decorrido entre 2010 e 2016. Foram incluídos os doentes admitidos no SMI na primeira sexta-feira de cada mês e excluídos os hipocoagulados ou ausentes no terceiro dia de internamento. Monitorizou-se o registo de avaliação de risco de TEV e a prescrição da profilaxia na admissão (D0) e ao terceiro dia (D3). Calculou-se a taxa de adequação da profilaxia do TEV (razão entre o número de doentes a fazer profilaxia adequada e o número total de doentes incluídos) anualmente, em D0 e D3. Resultados: Foram selecionados 569 doentes, tendo sido excluídos 149. Dos 420 doentes incluídos, 403 foram considerados em risco. Destes, 93,3% tinham avaliação de risco registada no processo clínico na admissão. Apresentavam contraindicação para profilaxia farmacológica 54 doentes. Dos 349 doentes elegíveis para profilaxia, 86,8% tinham prescrição adequada na admissão. Verificaram-se poucos erros de prescrição. Em D0 a taxa de adequação de profilaxia farmacológica foi 88,1% e em D3 87,6%. Conclusão: O registo de avaliação do risco é generalizado no SMI, com uma percentagem de adequação de profilaxia farmacológica muito elevada. A instituição de guias clínicas e a sua auditoria sistemática permitem conhecer melhor a realidade e aumentar a boa prática, melhorando a organização em saúde.

Introduction: Venous thromboembolism (VTE) is the first cause of preventable intra-hospital death. The goal of this study was to evaluate the compliance of pharmacological prophylaxis of VTE in an Internal Medicine Department (IMD). This evaluation was based on a VTE risk assessment guide that was established as quality indicator. Material and Methods: Observational cross-sectional study between 2010 and 2016. The patients admitted to IMD on the first Friday of each month were included and hypocoagulated or absent patients on the third day of hospitalization were excluded. VTE risk assessment registry and prescription of prophylaxis on admission (D0) and on the third day (D3) were monitored. Adequacy rate of VTE prophylaxis (ratio between the number of patients undergoing appropriate prophylaxis and the total number of patients included) was calculated annually in D0 and D3. Results: A total of 569 patients were selected and 149 were excluded. Of the 420 patients included, 403 were considered at risk. Of these, 93.3% had a risk assessment registered in the clinical process at admission. Fifty-four patients had a contraindication for pharmacological prophylaxis. Of the 349 patients eligible for prophylaxis, 86.8% had adequate prescription on admission. There were few prescribing errors. In D0 the adequacy rate of pharmacological prophylaxis was 88.1% and in D3 87.6%. Conclusion: The risk assessment registry is widespread in IMD with a very considerable high percentage of pharmacological prophylaxis adequacy. The establishment of clinical guides and their systematic auditing allow a better understanding of reality and increase good practice, improving health organization.

Vitamin D Metabolism and Pain in Rheumatoid Arthritis

Introduction: Vitamin D deficiency has been linked to increased susceptibility to the development of rheumatoid arthritis and with disease activity. The objective of this study was to evaluate vitamin D status in patients with RA and to assess the relationship between vitamin D levels and pain. Methods: In a cohort of 45 patients with RA, 25-hydroxyvitamin D3 [25(OH)D3] levels, parathyroid hormone, C-reactive protein (CRP) and albumin levels were measured. Disease activity was evaluated by calculating the 28-joint Disease Activity Score (DAS28). Results: Forty five patients were included in the study. Thirty one patients were in remission, 11 patients had painful joints and the median VAS pain score was 30. Out of the 45 patients, 41 had vitamin D levels below 30 ng/mL. Levels of 25(OH)D3 were not found to be correlated to the DAS28 score (p = 0.59), the VAS pain score (p = 0.55) or CRP (p = 0.16). Parathyroid hormone levels were positively correlated to CRP (p = 0.01). Conclusion: In our study, it appears that vitamin D deficiency is highly prevalent in patients with RA but it is not linked to disease severity or pain experienced in RA. PTH levels are related to CRP and but not to the number of painful joints or VAS pain score. This relationship may reflect uncontrolled disease or be a reflection of physiological vitamin deficiency. Vitamin D supplementation may be needed both for the prevention of osteoporosis as well as for better disease control in patients with RA and low levels of vitamin D and high CRP.

Introdução: A deficiência de vitamina D tem sido associada ao desenvolvimento e actividade da artrite reumatóide (AR). O objetivo deste estudo foi avaliar os níveis de vitamina D em doentes com AR e avaliar a sua relação com a dor. Métodos: Numa coorte de 45 doentes com AR, foram medidos níveis de 25-hidroxivitamina D3 [25 (OH) D3], hormona paratiróide (PTH), proteína C-reativa (CRP) e albumina. A atividade da doença foi avaliada pelo cálculo do 28-joint Disease Activity Score (DAS28). Resultados: Dos doentes 45 foram incluídos no estudo. Dos doentes 31 estavam em remissão, 11 doentes apresentavam articulações dolorosas, a mediana de dor na escala visual analógica (EVA) foi de 30. Dos 45 doentes, 41 tinham níveis de vitamina D inferiores a 30 ng / mL. Os níveis de vitamina D não estavam associados ao DAS28 (p = 0,59), EVA (p = 0,55) ou CRP (p = 0,16). Os níveis de PTH estavam associados positivamente com a CRP (p = 0,01). Conclusão: No nosso estudo, a deficiência de vitamina D é altamente prevalente em doentes com AR, mas não está associada à atividade da doença ou à dor. Foi encontrada uma associação entre os níveis de PTH e elevação da CRP, esta relação pode refletir doença não controlada ou ser um reflexo da deficiência fisiológica de vitamina D. A suplementação de vitamina D pode ser necessária tanto para a prevenção da osteoporose quanto para o melhor controlo da doença em doentes com AR e baixos níveis de vitamina D e elevação da CRP.

Hereditary Angioedema: The Importance of Clinical Suspicion and Proper Treatment

O angioedema hereditário (AEH) é uma síndrome caracterizada por episódios recorrentes de edema submucoso e/ou subcutâneo, associados à deficiência quantitativa ou funcional do inibidor C1-esterase (C1-inib). Os autores apresentam o caso de um homem, de 40 anos, com história familiar de AEH. Apresentava crises recorrentes de dor abdominal, náuseas e vómitos. O estudo imunológico revelou níveis diminuídos de C1-inib e C4 e os de C1q eram normais. Excluiu-se angioedema adquirido, diagnosticando-se AEH tipo 1. Recorreu várias vezes ao serviço de urgência por dor abdominal intensa, com abdómen distendido, difusamente doloroso. Contudo o estudo analítico e imagiológico não apresentavam alterações. Foi administrada injecção subcutânea de icatibant, com resolução do quadro. O AEH é uma doença rara, potencialmente fatal, nomedamente durante as crises. É fundamental o diagnóstico atempado e terapêutica adequada.

Hereditary angioedema (HAE) is a syndrome characterized by episodic swelling of subcutaneous and submucosal tissues, due to a deficiency or dysfunctionality in functional C1 esterase inhibitor (C1-inh). The authors present a case of a 40 year-old man with a positive family history of HAE, recurrent episodes of abdominal pain, nausea and vomiting. The immunological study revealed low levels of C1-inh and C4 and normal levels of C1q. Acquired angioedema was excluded, making the diagnosis of type 1 HAE. The patient presented several times to the emergency department with severe abdominal pain, diffuse abdominal tenderness with guarding. However, laboratory and imagiologic studies had no alterations. A subcutaneous injection of icatibant was administered with resolution of symptoms. HAE is a rare and potentially fatal disease, mainly during acute attacks. An early diagnosis and a proper treatment are fundamental.

IGG4 Related Inflammatory Pseudotumor of the Liver: Particularities of a Rare Diagnosis

O pseudotumor inflamatório do fígado (PIF), é uma lesão tumoral não-neoplásica rara que constitui uma resposta inflamatória exagerada a uma agressão infecção/trauma/doença autoimune. Recentemente foi estabelecida relação com IgG4. Apresenta-se o caso de um homem de 57 anos com adenocarcinoma da próstata e alcoolismo crónico, com febre e dor abdominal. Analiticamente, apresentava leucocitose (16100/uL), proteína-C-reactiva e velocidade de sedimentação elevadas (52,7 mg/dL e 130 mm/h, respectivamente) e padrão de citólise hepática. Em tomografia computorizada observaram-se nódulos hepáticos, sugestivos de secundarismo/lesão primitiva multifocal. Alfafetoproteína e serologias de vírus hepatotrópicos, foram negativas. Foi identificada bacteriémia a Streptococcus viridans e instituída antibioterapia dirigida, sem subsequente desaparecimento das lesões hepáticas. A determinação de IgG4 sérica foi de 188 mg/dL. A biópsia hepática mostrou proliferação fibroblástica com arranjo estoriforme, compatível com PIF e plasmócitos IgG4+. Sob corticoterapia, houve desaparecimento das lesões. O diagnóstico de PIF associado a IgG4 é raro, mas o prognóstico é habitualmente bom após corticoterapia.

Liver´s inflammatory pseudotumor (LIP) is a rare, benign, nonneoplastic mass, that constitutes an exaggerated inflammatory response to an aggression infection/trauma/autoimmune disease. Recently, an IgG4-related LIP has been recognized. We present a 57-year-old male with prostatic adenocarcinoma and chronic alcoholism with fever and abdominal pain. Laboratory tests showed leucocytosis (16100/uL), elevated C-reactive protein (52.7 mg/dL), high sedimentation rate (130 mm/h) and hepatic cytolysis. Hepatic nodules, suspicious of secondary/primary lesions were observed by computerized tomography. Alpha-fetoprotein and serotypes for hepatotropic viruses were negative. Streptococcus viridans was isolated in the blood cultures and targeted antibiotic therapy was started. Fever disappeared but hepatic lesions remained. Increased level of serum IgG4 (188 mg/dL) was observed. The liver biopsy showed myofibroblast proliferation with storiform pattern, suggesting LIP, and IgG4+ plasmocytes. Steroid therapy was initiated successfully. The diagnosis of IgG4 related LIP is rare, however, the prognosis is usually good after a course of steroid therapy.

Emphysematous Gastroduodenitis: Survivor

Desprescrever” nos Doentes em Fim de Vida: Um Guia para Melhorar a Prática Clínica

A desprescrição consiste numa avaliação sistemática dos riscos e benefícios potenciais de cada fármaco para determinado doente, considerando a sua condição clínica e prognóstico vital. Este processo deve integrar-se no plano de cuidados de todos os doentes, mas sobretudo nos doentes em fim de vida, i.e., últimos 12 meses de vida, tratando-se assim de uma matéria de enorme pertinência no âmbito dos Cuidados Paliativos. Devem ser descontinuados os fármacos cuja expectativa temporal para benefício excede a sobrevida expectável do doente - geralmente fármacos utilizados para prevenção primária, como é o caso das estatinas. A manutenção de outros grupos de fármacos, após correta avaliação, poderá estar indicada, mas com a devida adequação aos objetivos de cuidados nestes doentes (ex.: antimicrobianos, anticoagulantes, inibidores da bomba de protões e agentes hipoglicemiantes). O ato de desprescrever visa evitar ou reduzir a polifarmácia e, assim, minimizar as potenciais iatrogenias medicamentosas e a sobrecarga terapêutica que tomam especial relevância no fim de vida.

Deprescribing consists on a systematic evaluation of the potential risks and benefits of each drug for a given patient, considering the clinical condition and vital prognosis. This process must be part of every patients care plan but most importantly in patients at the end of life, i.e., the last 12 months of life, consisting in a matter of great pertinence in the scope of Palliative Care. Drugs with a time to benefit that exceeds the patients estimated life expectancy should be discontinued-mostly drugs given as primary prevention, like statins. The maintenance of other pharmacological groups can be indicated, provided that the goals of care adjustment is guaranteed (e.g.: antimicrobials, anticoagulants, proton pump inhibitors and hypoglycemic agents). The deprescribing act intends to avoid or reduce polypharmacy, thus minimizing potential iatrogenic events and the therapeutic burden which takes special relevance at the end of life.