Portuguese Journal of Nephrology & Hypertension

Hepatite C e diálise: Estamos a fazer o que devíamos?

Relevância dos valores de albuminúria inferiores aos das Guidelines para a DRC ou Quando a albuminúria emerge como um fator de risco isolado para a mortalidade para além da definição de doença renal crónica

Relação entre a Vitamina D com a Diabetes Mellitus e a Nefropatia Diabética

Diabetic nephropathy (DN) is a major public health problem whose prevalence has been increasing in recent years. It is characterized by a progressive pattern and is associated with high morbidity and mortality rates. Several factors are associated with the onset and progression of DN, such as glycaemic control, hypertension, obesity and inflammation status. In addition, vitamin D also seems to be involved through a pleiotropic regulatory activity/protection with promising applicability, either in prevention or progression of renal disease. The purpose of this review was to summarize the scientific evidence that supports the role of vitamin D in diabetes mellitus and DN

A nefropatia diabética (ND) e um problema de saúde pública grave, cuja prevalencia tem vindo a aumentar nos últimos anos. A ND e caracterizada por um padrão de progressão e está associada a taxas de morbilidade e mortalidade elevadas. Diversos fatores são associados com o surgimento e progressao da ND, tais como o controle glicemico, a hipertensão, a obesidade e o estado inflamatório. Além disso, a vitamina D parece também estar envolvida, através de uma actividade reguladora pleiotropica/protectora com uma aplicabilidade promissora, tanto na prevenção como na progressão da doença renal. O objectivo deste artigo de revisão e sumarizar a evidência cientifica que suporta o papel da vitamina D na diabetes mellitus e na ND

Diálise peritoneal em doentes com problemas de acesso Vascular

Vascular access problems are an important cause of compulsory transfer to peritoneal dialysis. Surprisingly, little is known about the effect of these transfers on peritoneal dialysis adequacy, patient or technique survival. We have analysed retrospectively a cohort of 75 patients treated at the Peritoneal Dialysis Unit of Centro Hospitalar Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria during the year 2011. Vascular access problems were defined clinically. Patient characteristics, peritoneal dialysis features and survival were compared between patients with (group 1, n = 14) and without vascular access problems (group 2, n = 61). In group 1, significantly more patients were Black and had been transferred from haemodialysis, with a considerably longer time spent on this technique. These patients were more likely to be anuric, with an inferior daily total fluid removal, lower renal and total creatinine clearance, and poorer Kt/V for urea. Peritoneal clearance and peritoneal membrane transport type did not differ between groups. Group 1 had a considerably higher exit site infection and peritonitis rate, and a lower albumin level. No significant differences were observed in unadjusted patient or technique survival between the two study groups. In the Cox multiple regression model, only a higher total creatinine clearance significantly and positively influenced the technique survival. In conclusion, the prevalence of vascular access problems of the Peritoneal Dialysis Unit was 18.7% and it justified 78.6% of transfers from the Haemodialysis Unit. These were not the ideal patients for peritoneal dialysis. Nonetheless, our data suggest that the outcome (patient and technique survival) of patients with mandatory transfer to peritoneal dialysis because of vascular access problems is similar to that achieved in patients without vascular access problems. Total creatinine clearance appeared as an independent protective factor of technique survival

Os problemas de acesso vasculares sao uma causa importante de transferencia obrigatoria para dialise peritoneal. Surpreendentemente, pouco e conhecido sobre os efeitos destas transferencias na adequação da dialise peritoneal, sobrevida do paciente ou da tecnica. Analisamos retrospetivamente um grupo de 75 pacientes tratados na Unidade de Dialise Peritoneal do Centro Hospitalar Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria no ano 2011. Os problemas de acesso vascular foram definidos clinicamente. As caracteristicas e sobrevida dos pacientes foi comparada entre os doentes com (grupo 1, n = 14) e sem problemas de acesso vascular (grupo 2, n = 61). No grupo 1 havia um numero maior de doentes de raca negra e transferidos de hemodialise, com um tempo dispendido nesta tecnica consideravelmente superior. Estes doentes eram mais propensos a anuria, menor remocao total de fluidos/dia, menor depuracao de creatinina renal e total, e inferior Kt/V da ureia. A depuracao de creatinina peritoneal e o tipo de transportador de membrana peritoneal nao divergiu entre os grupos. As taxas de infeccao do orificio de saida e peritonite foram superiores no grupo 1, a albuminemia era menor nestes doentes. Nao se verificaram diferencas na sobrevida dos doentes ou tecnica (metodo >Kaplan-Meier). No modelo de regressao >Cox, apenas valores superiores de depuracao de creatinina total influenciaram de forma significativa e positiva a sobrevida da tecnica. Em conclusao, na Unidade a prevalencia de problemas de acesso vascular foi 18.7%, e isso justificou 78.6% das transferencias da Unidade de Hemodialise. Estes nao seriam os doentes ideais para dialise peritoneal. No entanto, os dados sugerem que a sobrevida (paciente e tecnica) de doentes com transferência obrigatoria para dialise peritoneal por problemas de acesso vascular e similar a de doentes sem problemas de acesso vascular. A depuracao de creatinina total surgiu como fator protetor independente da sobrevida da tecnica

Fatores preditivos de doença renal crónica dependente de diálise nas vasculites ANCA

Renal involvement in antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) associated vasculitis is frequent and, if there is no response to treatment, progression to end-stage renal disease is fast, leading to increased mortality. We evaluated several factors (clinical, analytical and histological) as predictors of progression to dialysis-dependent stage 5 chronic kidney disease within 2 years after diagnosis of kidney biopsy-proven ANCA-associated vasculitis (outcome), between 1997 and 2010. Twenty-seven patients (16 men, mean age 58 years) met the inclusion criteria. The most common extra-renal manifestations were haematological (93%) and systemic symptoms (70%). At the time of biopsy, mean creatinine and proteinuria were 5.11 ± 2.5mg/dL and 2.36 ± 2.1g/day, respectively. The majority of patients (81%) had ANCA against myeloperoxidase. The induction therapy was with corticosteroids and cyclophosphamide in 71%; 40% received maintenance treatment with azathioprine. At 2 years, 12 patients (27.44%) began renal replacement therapy (RRT). Only a higher serum creatinine at diagnosis, within the clinical and analytical variables analysed, was a significant predictor of renal outcome (odds ratio (OR) = 1.73, p = 0.046) in a logistic regression model adjusted for age and sex. We developed a histological index (0 to 1 point considering the absence or presence of: < 30% of normal glomeruli, > 50% cellular crescents, > 30% glomerulosclerosis, moderate-severe tubular atrophy and interstitial infiltrate), which was associated with renal prognosis at 2 years (OR = 2.07, p = 0.043). This means that for each 1-point increase in the created index the likelihood of needing to RRT to 2 years rises 2.1 times. We then stratified the histological variables into glomerular and tubulointerstitial findings. We found that only the glomerular findings (OR = 4.99, p = 0.049) were independent predictors of the outcome, with glomerulosclerosis (OR = 16.7, p = 0.04) being the most significant. We concluded that baseline serum creatinine and glomerular histological findings were independent predictors of the renal prognosis and may prove helpful in the management of these patients.

O envolvimento renal nas vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrofilos (ANCA) e frequente e, na ausencia de resposta ao tratamento, evoluem rapidamente para doenca renal terminal, com aumento da mortalidade. Avaliamos varios fatores (clinicos, analiticos e histologicos) como preditores da evolucao para Doenca Renal Cronica Estadio 5 com necessidade de dialise aos 2 anos em doentes com envolvimento renal por vasculite ANCA confirmado por biopsia (outcome) entre 1997 e 2010. Vinte e sete doentes (16 do sexo masculino, idade media de 58 anos) obedeceram aos criterios de inclusao. As manifestações extra-renais mais frequentes foram hematologicas (93%) e sintomas sistemicos (70%). A data da biopsia a creatinina e a proteinuria media eram 5,11 ± 2,5mg/dL e 2,36 ± 2,1g/dia, respectivamente. A maioria dos doentes (81%) tinha ANCA contra mieloperoxidase. A terapeutica de inducao foi em 71% com corticoides e ciclofosfamida; 40% receberam tratamento de manutencao com azatioprina. Aos 2 anos, 12 (27,44%) iniciaram tecnicas de substituicao renal (TSR). Apenas a creatinina mais elevada a apresentacao, dentro das variaveis clinicas e analiticas, foi preditor significativo de outcome (odds ratio (OR) = 1,73; p = 0,046), num modelo de regressao logistica ajustado para a idade e sexo. Desenvolvemos um indice histológico (0 ou 1 ponto considerando a presenca de: < 30% de glomerulos normais, > 50% crescentes celulares, > 30% glomerulosclerose, infiltrado intersticial e atrofia tubular moderados-graves), que se associava com o prognostico renal aos 2 anos (OR = 2,07, p = 0,043). Isto significa que, por cada aumento de 1 ponto no indice criado, a probabilidade de necessidade de TSR aos 2 anos torna-se 2,1 vezes maior. Depois estratificamos as variaveis histologicas em achados glomerulares e tubulointersticiais: verificamos que apenas os primeiros eram preditivos do prognostico (OR = 4,99, p =0,049), sendo a glomerulosclerose a mais significativa (OR = 16,07, p = 0,04). Concluiu-se que a creatinina e os achados histologicos glomerulares sao preditores independentes do prognostico renal, podendo mostrar-se uteis no acompanhamento destes doentes.

Doença Renal na Região Autónoma da Madeira: experiência de vinte e sete anos de biópsias de rim nativo

Introduction: Renal biopsy plays an essential role either in the diagnosis or in the prognosis of patients with renal disease. In order to assess its epidemiology and evolution in Madeira Islands, we analysed twenty-seven years of native kidney biopsies. Methods: We performed a retrospective analysis of clinical records, including histological revision from 1986 to 2012, totalling 315 native kidney biopsies. They were assessed regarding the temporal evolution both for the quality/indications for renal biopsy and for the patterns of kidney disease. Results: A total of 315 native kidney biopsies were analysed. The patients mean age was of 40.8 ± 18.4 years and 50.5%(n = 159) were males. The most common indications for renal biopsy were nephrotic syndrome (36.2%, n = 114) and acute kidney injury (20.0%, n = 63). Among primary glomerular diseases (41.5%, n = 115) the most common were IgA nephropathy (26.1%, n = 30) and focal-segmental glomerulosclerosis (17.4%, n = 20) and among secondary glomerular diseases (31.4%, n = 87), lupus nephritis (51.7%, n = 45) and amyloidosis (20.7%, n = 18). Statistical analysis revealed significant correlation between gender and major pathological diagnosis (Fishers exact test, p <.01) and between indications for renal biopsy and major pathological diagnosis (χ2, p <.01). Regarding the temporal evolution, no statistically significant differences were found in the number of renal biopsies (χ2, p =.193), number of glomeruli per sample (Fishers exact test, p =.669), age (Kruskal-Wallis, p =.216), indications for renal biopsy (χ2, p =.106) or major pathological diagnosis groups (χ2, p =.649). However, considering the specific clinico-pathological diagnoses and their temporal variation, a statistically significant difference (Fishers exact test, p <.05) was found for lupus nephritis and membranous nephropathy with an increasing incidence and for amyloidosis with an opposite tendency. Discussion: The review of the native kidney biopsies from a population with particular characteristics, geographically isolated, such as those from Madeira Islands, showed parallel between epidemiological numbers referring to other European subpopulations, allowing simultaneously a comprehensive approach to our renal biopsy policies

Introdução: A biopsia renal e fundamental na abordagem diagnostica e no prognostico de doentes com patologias nefrológicas. No sentido de avaliar a epidemiologia das doenças renais na Região Autónoma da Madeira e a sua evolução, analisou-se as biopsias de rim nativo nos ultimos vinte e sete anos. Métodos: Procedeu-se a análise retrospectiva dos registos e laminas histológicas de 1986-2012, com avaliação da evolução temporal na qualidade/indicações para biopsia renal e padrões de patologias nefrologicas. Resultados: A amostra compreende 315 biopsias de rim nativo, sendo a idade media dos doentes de 40.8 ± 18.4 anos, sendo 50.5% (n = 159) do sexo masculino. As síndromes nefrologicas mais frequentes foram a sindrome nefrotica (36.2%, n = 114) e lesão renal aguda (20.0%, n = 63). Das patologias nefrologicas mais frequentes, destacam-se no grupo das glomerulopatias primárias (41.5%, n = 115), a nefropatia de IgA (26.1%, n = 30) e a glomeruloesclerose segmentar e focal (17.4%, n = 20) e nas glomerulopatias secundarias (31.4%, n = 87), a nefrite lupica (51.7%, n = 45) e amiloidose (20.7%, n = 18). Na analise estatistica, realca-se a correlação significativa entre sexo e grupos de sindromes nefrologicas (Fishers exact test, p<.01) e entre grupos de sindromes nefrologicas e diagnostico patologicos (χ2, p <.01). Avaliando a evolução temporal, não se objectivaram diferencas estatisticamente significativas em relação ao numero de biopsias renais (χ2, p =.193), numero de glomerulos na amostra (Fishers exact test, p =.669), idade (Kruskal-Wallis, p =.216), sindromes nefrologicas (χ2, p =.106) ou grandes grupos de diagnostico patologicos (χ2, p =.649). No entanto, considerando os dignósticos patologicos especificos e a sua variação temporal foram encontradas diferencas significativas (Fishers exact test, p <.05) para nefrite lupica e nefropatia membranosa com uma incidencia crescente e para a amiloidose com uma tendência oposta. Discussão: A analise do registo de biopsias renais de uma população com características particulares, isolada geograficamente, permitiu mostrar concordância com outros números epidemiológicos referentes a outras subpopulações europeias, permitindo simultaneamente uma compreensão das directrizes locais sobre biopsias renais.

Anemia no primeiro ano após transplantação renal pediátrica

Introduction: Anaemia after renal transplantation has been associated with chronic graft dysfunction and increased cardiovascular mortality. There are few paediatric studies on the prevalence and on the aetiological factors involved. Objectives: To determine the prevalence of anaemia in children after renal transplantation (RT) and associated risk factors. Methods: A descriptive, analytical, retrospective study was conducted by consulting the records of patients followed in the Paediatric Nephrology Unit of tertiary care hospital in Lisbon, with more than one year of renal transplantation. The prevalence of anaemia was determined at 3 and at 12 months post -RT and the following potential risk factors were analysed: pre -renal transplantation anaemia, viral infections (CMV, EBV, PVB19), urinary tract infections, iron deficiency, graft function and occurrence of acute graft dysfunction episodes. Results: We evaluated 45 children: 82% of Caucasians, 58% female, mean age at transplant 9 ± 3.9 years. Anaemia was present in 31 patients at 3 months after RT (71%) and in 30 patients at 12 months post -RT (67%). At pre-RT 29 children had anaemia (64%). At 12 months post -RT the anaemic group had: pre-RT anaemia in 70%, reduced glomerular filtration rate in 57%, viral infections in 50% (mainly CMV), graft dysfunction in 29%, iron deficiency in 26% and recurrent urinary infections in 12%. Viral infection was the only statistically significant factor at the 12 months analysis (p = 0.03). Conclusion: The prevalence of anaemia was relevant in our centre, 67% at 12 months post-RT with a multifactorial aetiology. Viral infection was the only statistically significant associated factor. Thus, regular screening of post -transplantation anaemia and evaluation of the multiple risk factors associated is recommended. Anaemia should be properly assessed and treated.

Introdução: A existência de anemia apos transplantação renal tem sido associada a disfunção cronica do enxerto e aumento da mortalidade por eventos cardiovasculares. Existem ainda poucos estudos em idade pediátrica sobre a prevalência de anemia e os fatores etiológicos da mesma. Objetivos: Determinar a prevalência de anemia apos transplantação renal (TR) e os possíveis fatores associados. Métodos: Foi efetuado um estudo descritivo, analítico, retrospetivo através da consulta de processos clínicos de doentes com mais de um ano apos transplantação renal, seguidos na Unidade de Nefrologia Pediátrica de um centro terciário em Lisboa. Determinamos a prevalência de anemia aos 3 e aos 12 meses apos transplantação e analisamos os seguintes fatores de risco: existência de anemia pré-transplantação, infeções virais (CMV, EBV, PVB19), infeções do trato urinário, ferropenia, função do enxerto e episódios de disfunção aguda do mesmo. Resultados: Foram avaliadas 45 crianças: 82% caucasianos, 58% do sexo feminino, com idade media a data do transplante de 9 ± 3,9 anos. Verificou-se existência de anemia em 31 crianças (71%) 3 meses apos a TR e em 30 crianças (67%) 12 meses apos TR. No pré TR 29 crianças (64%) apresentavam anemia. No grupo com anemia aos 12 meses apos TR verificou -se a presença de: anemia pre TR em 70%, redução na taxa de filtração glomerular em 57%, infeções virais em 50% (principalmente CMV), disfunção do enxerto em 29%, deficiência de ferro em 26% e infeções urinarias recorrentes em 12%. A infeção viral foi o único fator estatisticamente significativo na analise aos 12 meses (p = 0,03). Conclusão: No nosso centro a prevalência de anemia aos 12 meses apos transplantação renal foi elevada (67%) e de etiologia multifatorial. A infeção viral foi o único fator estatisticamente significativo associado a existência de anemia. Recomenda-se o rastreio regular de anemia bem como dos múltiplos fatores de risco associados. A anemia apos transplantação renal deve ser devidamente avaliada e tratada.

Dual positive serology in a case of rapidly progressive glomerulonephritis in a middle aged woman

Dual positive cases of anti-glomerular basement membrane (GBM) antibody and anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated nephritis are not rare in clinical nephrology practice. These patients often present with a clinical picture of rapidly progressive GN (RPGN). Published studies indicate that up to 30% of patients with anti-GBM antibody nephritis have associated ANCA antibodies in their sera. On the other hand, only up to 5% of ANCA-associated GN patients have anti-GBM antibodies. There are conflicting reports in the literature on the significance of double positive antibodies on the presentation, clinical course and outcome of these patients. It is possible that the predominant behaviour depends on the predominance or time of appearance of either antibody. However, all studies conclude that the recovery of renal functions is rare with dual positivity of the above antibodies. We herein present a case of a middle-aged lady presenting with non-specific features of renal failure and was diagnosed to have crescentic GN on renal biopsy and both anti-GBM and ANCA antibodies in the serum. We discuss the management of this case in the light of existing literature on this subject

Infantile nephrotic syndrome with prominent facial dysmorphism: A possible case of Galloway-Mowat syndrome

Galloway-Mowat syndrome is a rare hereditary disorder originally described as a triad of early-onset nephrotic syndrome, microcephaly, and hiatus hernia. Subsequent reports have expanded the clinical and pathological spectrum of the disorder. We describe a patient with this syndrome, a 14-month-old girl with infantile nephrotic syndrome having a protein to creatinine ratio of 6.1, microcephaly, low-set ears, hypertelorism, beaked nose, narrow-forehead, almond-shaped eyes, arachnodactyly, pinpoint pupils and myopia. Renal biopsy revealed diffuse mesangial sclerosis and focal microcystic dilatation of the tubules and magnetic resonance imaging of the brain showed diffuse cortical atrophy. The above constellation of features favours the diagnosis of our case as Galloway-Mowat syndrome

A Campylobacter fetus num doente em diálise peritoneal

Infection is one of the major causes of mortality and morbidity in dialysis patients. Dialysis patients appear to be predisposed to infection due to alterations in primary host defence, advanced age and the presence of comorbid conditions, malnutrition and invasive dialysis procedures. Bacteraemia is seldom a manifestation of infection in peritoneal dialysis patients and is usually secondary to catheter-associated peritonitis. Campylobacter fetus, unlike more common isolates of the same genus, is usually grown from blood samples, without accompanying enteritis, in patients with serious underlying conditions. The authors present a case of Campylobacter fetus bacteraemia in a peritoneal dialysis patient.

A infeccao e uma das maiores causas de mortalidade e morbilidade nos doentes em dialise. Os doentes em dialise tem maior susceptibilidade a infeccoes devido a alteracoes primarias da imunidade, idade avancada, presenca de comorbilidades, desnutricao e procedimentos invasivos. A bacteriemia e raramente uma manifestacao de infeccao nos doentes em dialise peritoneal e e, na maior parte dos casos, secundaria a peritonite relacionada com o cateter. O Campylobacter fetus, ao contrario de outras bacterias do mesmo genero, e habitualmente isolado em hemoculturas, sem gastroenterite acompanhante, em doentes com multiplas patologias de base. Os autores apresentam um caso de bacteriemia a Campylobacter fetus numa doente em dialise peritoneal.

Glomerulonefrite membranoproliferativa em associação com crioglobulinemia tipo II em doente transplantado renal portador do vírus da hepatite C

The most common HCV-related nephropathy is glomerulonephritis (MPGN), usually in the context of cryoglobulinaemia. The treatment of this entity is not consensual and represents a challenge to clinicians. We report a case of membranoproliferative glomerulonephritis associated with type II in a 46-year-old Caucasian male recipient of a deceased kidney transplant in 2010. His baseline serum creatinine (SCr) was 1.1 mg/dl. After three years post-transplantation, he presented with nephritic syndrome in association with renal function impairment (SCr - 2.1 mg/dl). The laboratory tests revealed positive rheumatoid factor, hypocomplementaemia and a positive cryocrit with type II cryoglobulinaemia. Antinuclear autoantibodies and anti-double stranded DNA antibodies were negative. Despite the presence of anti-HCV antibodies, the viral load remained undetectable. The allograft biopsy showed lesions compatible with membranoproliferative , with staining in the immunofluorescence for granular IgM and C3 and no C4d. He was treated with methylprednisolone pulses followed by oral prednisolone in association with rituximab. Two months after the last dose of rituximab, the SCr improved to 1.27 mg/dl, the proteinuria decreased and serum C3 levels normalized. Cryogloglobulins and rheumatoid factor became negative and HCV RNA remained undetectable. The patient was lost for follow-up. In our case, the treatment with rituximab resulted in a favourable outcome, although a longer follow-up period may be needed to evaluate the clinical response, since other studies reported high relapse rates.

A glomerulonefrite membranoproliferativa com crioglobulinemia associa-se frequentemente à infeção pelo vírus da hepatite C. O tratamento desta entidade não é consensual e representa um desafio para os clínicos. Apresentamos um caso de glomerulonefrite membranoproliferativa associada a crioglobulinemia tipo II num doente do sexo masculino de 46 anos portador de enxerto renal de dador cadavérico desde 2010. O seu valor de creatinina sérico (SCr) era 1,1 mg/dl. Após 3 anos do transplante o paciente apresentou-se com síndrome nefrítico em associação com agravamento da função renal (SCr - 2,1 mg/dl). Os exames laboratoriais demonstraram: fator reumatoide positivo, crioglobulinemia tipo II, hipocomplementemia. Os anticorpos antinuclear e anti-double stranded DNA foram negativos. Apesar da presença de anticorpos anti-HCV a carga vírica era indetectável. A biópsia do enxerto renal demonstrou lesões compatíveis com glomerulonefrite membranoproliferativa com depósitos granulares para IgM e C3 e marcação com C4d negativa na imunofluorescência. Iniciou terapêutica com pulsos de metilprednisolona seguido posteriormente por prednisolona oral em associação com rituximab. Dois meses após a última dose de Rituximab o valor de creatinina melhorou para 1,27 mg/dl, a proteinúria diminuiu e os níveis de C3 normalizaram. O doseamento de crioglobulinas e de fator reumatoide foi negativo e a carga vírica do VHC permaneceu indetectável. Foi perdido o follow-up do doente. No nosso caso o tratamento com Rituximab associou-se a uma melhoria clínica. Um período de follow-up maior é necessário para a monitorização clínica uma vez que as taxas de recidiva são elevadas de acordo com estudos publicados na literatura.