Revista Portuguesa de Imunoalergologia

Tratamento sistémico do eczema atópico grave em idade pediátrica

O eczema atópico (EA) é uma doença inflamatória crónica muito frequente em idade pediátrica. Na maioria dos casos o controlo clínico é alcançado com o recurso a hidratação adequada (emolientes) e a medicação tópica (corticosteroides tópicos, inibidores da calcineurina tópicos) embora exista um subgrupo de doentes com EA grave que não responde ao tratamento convencional ou que tem recidivas após a redução do mesmo. Quando não se verifica uma melhoria sintomática apesar de uma boa adesão ao tratamento e de um plano terapêutico adequado, pode considerar-se a utilização de imunomoduladores e de outros agentes sistémicos. Este trabalho tem por objetivo rever a informação disponível na literatura sobre o tratamento sistémico do EA grave em idade pediátrica.

Atopic eczema (AE) is a chronic inflammatory disease very common in children. In most cases, clinical control is achieved with adequate hydration (emollients) and topical treatment (topical corticosteroids, topical calcineurin inhibitors) but there is a subgroup of patients with severe AE unresponsive to treatment or who experience relapse after reduction of anti-inflammatory instopical treatment. When there is no clinical improvement despite a good compliance and an adequate treatment plan, immunomodulators and other systemic agents could be considered. This paper aim is to review the information available in the literature on systemic treatment of severe AE in children.

Prurido crónico - Da etiologia ao tratamento

O prurido é uma sensação desagradável na pele que provoca o desejo de coçar, designando-se prurido crónico quando os sintomas têm uma duração superior a 6 semanas; é um sintoma muito incapacitante, afetando negativamente a qualidade de vida. Estima-se que cerca de 60% da população com idade igual ou superior a 65 anos sofra de prurido. Neste artigo, os autores fazem uma revisão da fisiopatologia, da etiologia, do diagnóstico e do tratamento do prurido crónico

Pruritus is an unpleasant sensation of the skin that causes the desire to scratch; it is a very disabling symptom that negatively affects the quality of life. Chronic pruritus is defined when symptoms last more than 6 weeks. It is estimated that pruritus affects about 60% of the population aged 65 years or over. In this article, the authors review the pathophysiology, etiology, diagnosis, and treatment of chronic pruritus

Questionário de Asma Grave:: tradução para Português e adaptação transcultural para o seu uso em Portugal

Objective: To translate and perform a cross-cultural adaptation of the Asthma Questionnaire (SAQ) so that it can be used as a tool to measure the impact of asthma symptoms on quality of life as well as the impact of asthma treatments in severe asthmatic patients in Portugal. Methods: Based on the principles of good practice for the translation and cross-cultural adaptation of such instruments, the protocol included the following steps: acquisition of authorization from the authors of the original questionnaire; translation of the instrument to Portuguese, carried out by two health professionals; reconciliation; back-translation to English, carried out by two health professionals who are fluent in Portuguese; review of the back-translation; harmonization; review and approval of the questionnaire; focus groups involving 12 patients who completed and improved the wording of the questionnaire; analysis of the results; and review and preparation of the final version of the instrument approved by the original SAQ team. Results: The final version of the SAQ for use in Portugal included minor modifications suggested by the patients. The mean and standard deviations of the patients age was 50.08 ± 13.43 years and 50% were female. All had some level of education and the majority (58.3%) had a favourable economic background. Conclusions: The SAQ demonstrated to be comprehensible, clear, and appropriate. The original questionnaire and the translated version, cross-culturally adapted for use in Portugal, were reliably comparable. Consequently, it can become an extensively used tool for severe asthma patients.

Objetivo: Traduzir e realizar uma adaptação transcultural do Questionário de Asma Grave (SAQ, do inglês Severe Asthma Questionnaire) para que possa ser usado como ferramenta para medir o impacto dos sintomas de asma na qualidade de vida e o impacto do tratamento da asma nos doentes com asma grave em Portugal. Métodos: Com base nos princípios de boas práticas para a tradução e adaptação transcultural de tais instrumentos, o protocolo incluiu as seguintes etapas: aquisição de autorização dos autores do questionário original, tradução do instrumento para português, realizada por dois profissionais de saúde, reconciliação, retrotradução para inglês, realizada por dois profissionais de saúde fluentes em português, revisão da retrotradução, harmonização, revisão e aprovação do questionário, grupos de discussão envolvendo 12 doentes que completaram e melhoraram a redação do questionário; análise dos resultados e revisão e preparação da versão final do instrumento aprovada pela equipa original do SAQ. Resultados: A versão final do SAQ para uso em Portugal incluiu pequenas modificações sugeridas pelos doentes. A média e desvio-padrão da idade dos doentes foi de 50,08 ± 13,43 anos e 50% eram do sexo feminino. Todos apresentavam algum nível de escolaridade e a maioria (58,3%) possuía um histórico económico favorável. Conclusões: O SAQ demonstrou ser compreensível, claro e apropriado. O questionário original e a versão traduzida, adaptada culturalmente para uso em Portugal, eram comparáveis de forma confiável. Consequentemente, pode representar uma ferramenta amplamente utilizada para doentes com asma grave.

Caso clínico: Urticária como síndrome paraneoplásica

A urticária é uma doença complexa com etiologia multifatorial e pode constituir um episódio inaugural para uma condição maligna ainda desconhecida. Descrição do caso: Homem de 74 anos, com uma história com quatro meses de evolução de lesões de urticária, migratórias, com prurido intenso, sem angioedema ou outro sinal/sintoma associado. Do estudo realizado foi detetada uma gamapatia monoclonal completa IgG/lambda e no mielograma realizado não foram encontradas características fenotípicas do mieloma múltiplo. Conclusão: Neste doente, a gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) foi diagnosticada durante a investigação da urticária. O MGUS é uma das doenças pre-malignas mais comuns e por esse motivo estes doentes precisam de uma vigilância mais exaustiva. A urticária crónica associada a síndromes paraneoplásicas é relativamente rara, mas é importante documentar estes casos para que haja uma investigação direcionada a este tipo de patologia

Urticaria is a complex disease with multifactorial etiology and it may be a warning of an underlying malignant condition. Report: A 74-year-old male, with a 4-month history of intensely pruritic migratory urticarial lesions, without angioedema nor any other signs or symptoms. In his study was detected a complete IgG / lambda monoclonal gammopathy of undetermined significance and the myelogram did not present a characteristic phenotype of multiple myeloma. Conclusion: In this patient, MGUS was diagnosed during the workup of another disease. MGUS is one of the most common pre-malignant disorders and therefore, appropriate follow-up with malignancy screening is warranted. Chronic urticaria associated with paraneoplastic syndromes is relatively rare but it is important to document these cases in order to increase their awareness