Arquivos de Medicina

A rare case of association between silicosis and systemic lupus erythematosus

A hipótese de que a exposição à sílica esteja associada a doenças auto-imunes, incluindo lúpus eritematoso sistêmico, tem sido discutida nas últimas décadas. Porém, poucos casos de silicose e lúpus estão descritos na literatura. Os autores relatam o caso de um doente na 3ª década de vida, com antecedentes de exposição à sílica aproximadamente durante 9 a 10 anos. O doente apresentou quadro clinico de artralgias, febre e tosse. Realizou Tomografia Computorizada de Tórax descrevendo processo intersticial difuso, enfisema centrolobular, nódulos bilaterais, calcificações hilares e mediastínicas compatíveis com silicose pulmonar e ganglionar. Estudo de autoimunidade foi positivo para Anticorpos Anti nucleares, Anti DNA e complemento baixo que associado a derrame pericárdico e pleural, leucopenia e proteinuria, permitiu firmar o diagnóstico de Lupus associado a Silicose Pulmonar.

The hypothesis that silica exposure is associated with autoimmune diseases, including systemic lupus erythematosus has been discussed in the last decades. However, few cases of silicosis and lupus have been described in the literature. The authors report the case of a patient in the 3rd decade of life, with history of exposure to silica for 10 years. The patient had clinical features of arthralgia, fever and cough. Performed computed tomography of the chest, that disclosed diffuse interstitial process, centrilobular emphysema, bilateral nodules, hilar and mediastinal calcifications compatible with pulmonary and lymph node silicosis. Autoimmunity was positive for ANA's Anti DNA, low complement, that associated with pericardial and pleural effusion, leukopenia and proteinuria allowed to establish diagnosis of Lupus associated with pulmonary silicosis.

Subclinical hypothyroidism, autoimmune thyroiditis and cardiovascular risk factor

Introdução: Tem surgido evidência de que o hipotiroidismo subclínico se associa a um aumento do risco cardiovascular. O objetivo deste estudo foi avaliar as inter-relações entre tiroidite autoimune, hipotiroidismo subclínico e fatores de risco cardiovascular. Métodos: Analisámos a função tiroideia, anticorpos anti-TPO e antitiroglobulina, níveis de colesterol total, colesterol-HDL, colesterol-LDL, triglicerídeos, apolipoproteínaB, apolipoproteínaA1, lipoproteína(a), homocisteína, PCR de alta sensibilidade, ácido fólico, vitamina B12, HOMA-IR, HOMA-β, QUICKI, HISI, WBISI, IGI em 185 doentes com tiroidite autoimune e eutiroidismo e em 69 doentes com tiroidite autoimune e hipotiroidismo subclínico. Para a análise estatística utilizámos o teste de Mann-Whitney, regressão logística e correlações de Spearman. Os resultados foram ajustados para a idade e índice de massa corporal. Considerou-se significativo um valor bilateral de p<0.05. Resultados: 94% dos indivíduos eram do sexo feminino. A mediana de idades foi significativamente superior no grupo eutiroideu. Valores de colesterol total (OR=1.01; p=0.03), PCR (OR=1.68; p=0.04) ou de anticorpos antitiroglobulina (OR=1.00; p=0.02) mais elevados associaram-me a maior probabilidade de sofrer de hipotiroidismo subclínico. No grupo total de doentes observaram-se correlações positivas entre TSH, PCR e HOMA-IR, entre T3 livre e colesterol-HDL e entre T4 livre e IGI. Os níveis de TSH correlacionaram-se negativamente com QUICKI, HISI e WBISI. No grupo com hipotiroidismo subclínico verificaram-se correlações negativas entre T3 livre e homocisteína e entre T4 livre e anticorpos anti-TPO. Conclusões: As inter-relações entre função tiroideia, PCR, perfil lipídico e insulinorresistência traduzem um aumento do risco cardiovascular no hipotiroidismo subclínico por tiroidite autoimune.

Background: There is increasing evidence that subclinical hypothyroidism is related with an increased cardiovascular risk. The objective was to evaluate the relationship between autoimmune thyroiditis, subclinical hypothyroidism and cardiovascular risk factors. Methods: We recorded thyroid function tests, anti-TPO and antithyroglobulin antibodies, total cholesterol, LDL-cholesterol, HDL-cholesterol, triglycerides, apolipoproteinA1, apolipoproteinB, lipoprotein(a), homocysteine, high sensitivity CRP, folic acid, vitamin B12, HOMA-IR, HOMA-β, QUICKI, HISI, WBISI, IGI in 185 subjects with autoimmune thyroiditis and in euthyroid state and in 69 subjects with autoimmune thyroiditis and subclinical hypothyroidism. Statistical analysis was performed with Mann-Whitney test, logistic regression and Spearman correlations. The results were adjusted for age and body mass index. Statistical significance was considered for a bilateral value of p<0.05. Results: 94% of subjects were female. The median age was significantly higher in the euthyroid group. Patients with higher levels of total cholesterol (OR=1.01; p=0.03), CRP (OR=1.68; p=0.04) or anti-thyroglobulin antibodies (OR=1.00; p=0.02) had an increased likelihood of having subclinical hypothyroidism. In the total group of patients, we observed positive correlations between TSH, CRP and HOMA-IR, between free T3 and HDL-cholesterol and between free T4 and IGI. TSH levels correlated negatively with QUICKI, HISI and WBISI. In the group with subclinical hypothyroidism, we found negative correlations between free T3 and homocysteine and between free T4 and anti-TPO antibodies. Conclusions: The interrelations between thyroid function, lipid profile, CRP and insulin-resistance demonstrate an increased cardiovascular risk in subclinical hypothyroidism due to autoimmune thyroiditis.

Our golden rule in Behçet's disease: treating the clinical manifestation

A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistémica que pode ser definida na fronteira entre a doença autoimune e autoinflamatória. A sua etiopatogenia ainda não é completamente conhecida, embora saibamos que contribuem factores genéticos (Antigénios de Histocompatibilidade/ HLA, por exemplo) e ambienciais (maior prevalência em zonas específicas do globo). Há células implicadas no processo patológico (neutrófilos, macrófagos, linfócitos T reguladores) e outros componentes (factor de necrose tumoral/ TNF, interleucinas) do sistema imune. As formas clínicas da DB são muito variadas, quer na gravidade, quer nos órgãos atingidos: Behçet Mucocutâneo, Behçet Ocular, Vasculobehçet, Neurobehçet, Behçet Intestinal, Behçet Cardíaco. Independentemente dos mecanismos imuno-inflamatórios subjacentes às diversas apresentações clínicas, a terapêutica tem de ser adaptada a cada uma delas. A nossa série de DB, coligida ao longo de 20 anos, é representativa de todo o espectro clínico de DB e consideramos útil fazer uma resenha atual da terapêutica indicada, caldeando os dados da literatura, com a nossa experiência.

Behçet's Disease (BD) is a systemic vasculitis, which can be defined as the frontier between the autoimmune and the auto inflammatory disease. Its etiopathogenesis is still not fully identified, although it is known about the contribution of genetic (MHC Class I association) and environmental factors (higher incidence in specific regions of the globe). There are cells implicated in the pathologic process (neutrophils, macrophages, T regulatory lymphocytes') and other components (tumour necrosis factor/ TNF, interleukins) of the immune system. The clinical manifestations of BD are very heterogeneous, both in severity and in the affected organs: Mucocutaneous Behçet, Ocular Behçet, Vasculobehçet, Neurobehçet, Intestinal Behçet, Cardiac Behçet. Independently of the immune-inflamatory mechanisms in each of the clinical manifestations, the therapeutic must be adapted to each one of them. Our cohort of BD, collected throughout 20 years, is representative of all the clinical spectrum of BD, and we consider it useful to revisit the therapeutic indications, comparing the data from the literature with our clinical experience.

Withholding or withdrawing treatment decisions in pediatric intensive care units

As decisões de não iniciar, limitar ou suspender terapêutica são uma realidade crescente em pediatria. Esta revisão pretende abordar o seu enquadramento ético, definir tratamento fútil, as circunstâncias do processo de decisão, o papel e os fatores de influência nos principais intervenientes. Este tipo de decisão deve guiar-se pelos princípios da bioética, sempre direcionada para o melhor interesse da criança. É impossível uma definição exata de tratamento fútil, e a presença de divergências entre pais e médicos implica uma abordagem sequencial. A decisão tem que considerar a proporcionalidade do tratamento e as opiniões dos vários intervenientes. O grau de envolvimento dos pais é variável, na Europa os médicos são os decisores primários, enquanto na América do Norte são os pais. Entre os fatores com maior influência nos pais estão a qualidade de vida e o sofrimento da criança, características culturais e a informação médica. Para os médicos importa a qualidade de vida, a probabilidade de sobrevivência, a incapacidade neurológica crónica, o envolvimento familiar e o medo de processos litigiosos. Há repercussões em todos os envolvidos, sendo a qualidade da comunicação primordial. É necessária a adoção de políticas pelos estabelecimentos de saúde e uma maior educação ética.

Withholding or withdrawing treatment decisions are becoming more and more common in pediatric intensive care units. This article pretends to review its ethical framework, define futile treatment, how the decision is made, the role and factors affecting both parents and physicians. This type of decision must be based on the bioethical principles, and always aims at child's best interest. it's impossible to define futility and in case of disagreement a due process approach should be followed. Proportionality of treatment, parents' and doctors' views are important for the decision. Parental involvement is variable. in Europe doctors usually take the decision whereas in North America parents do. Quality of life, suffering, cultural factors and medical facts influence greatly the parents. Probability of survival, chronic neurological disability, child's family and fear of litigation are important for doctors. These complex decisions have consequences in all engaged, so quality information is crucial. Health care institutions should adopt a policy on the matter and more ethics education is needed.

HIV across two continents: comparison between Egypt and Portugal