Arquivos de Medicina

Quality and Satisfation with the Care of Chronically Seriously Ill Patients in an Internal Medicine Ward

Avaliámos a importância e satisfação atribuídas a vários domínios da prestação de cuidados de doentes crónicos avançados (critérios adaptados da National Hospice Organization), admitidos num Serviço de Medicina Interna durante um trimestre (22,9% do total de internamentos). Os médicos assistentes foram questionados, quanto à importância que presumiam que os seus doentes atribuíam a cada um dos domínios explorados. A amostra (n=33) foi na sua maioria do sexo feminino, com 74,3 (±11,2) anos. Quase 75% apresentavam doença não-oncológica, principalmente cardíaca e respiratória (21,9%, para cada um dos grupos). As medianas de escala de Karnofsky e Katz foram de 30% e 1,0. Mais de 90% estavam, no mínimo, satisfeitos com os cuidados recebidos; 40% aﬁrmaram-se muito satisfeitos. Aspectos mais valorizados na deﬁnição da qualidade assistencial: (1) informação àcerca do diagnóstico e prognóstico inerente à patologia (93,8%), (2) alívio sintomático (90,9%) e (3) acessibilidade aos médicos assistentes (90,9%). Os médicos consideram o alívio sintomático o principal contributo para a qualidade assistencial (88,5%), seguido do acesso fácil aos cuidados de saúde (34,6%) e da informação referente à terapêutica (30,8%), mais valorizada do que a discussão prognóstica. Doentes/cuidadores aﬁrmaram-se mais satisfeitos relativamente à “informação referente ao tratamento”, ao “envolvimento nas decisões da equipa” e menos satisfeitos com a acessibilidade ao apoio médico. Doentes crónicos avançados/cuidadores e médicos não atribuem idêntica importância às várias vertentes do cuidar. Os primeiros privilegiam aspectos relacionais em detrimento aos hoteleiros. A prestação de cuidados de saúde centrada no doente adequa os objectivos e promove a satisfação de utentes.

For many chronically ill patients, hospitalization is an opportunity to reconsider treatment goals. We interviewed 33 patients [mainly women; men age: 74.3 (±11.2) years], suffering of advanced and chronic disease, admitted to a Internal Medicine ward, in order to gather information about the importance and satisfaction felt in several domains of care. Then, the treating physician selected those items felt to be the most important to the patient in question. Most patients had chronically advanced non-oncologic conditions, mainly heart and respiratory diseases (21.9%). The median Karnofsky and Katz scores were 30% and 1. More than 90% of patients were, at least, satisﬁed with the quality of care; 40% were very satisﬁed. While the items rated by patients/ families as “very important” in the deﬁnition of quality of care were receiving good diagnostic and prognostic information (93.8% of the answers), symptom control (90.9%) and having facilitated access to health team (90.9%), the correspondent doctors thought to be the good symptom management (88.5%), the accessibility to the health care system (34.6%) and communication about therapeutic options (30.8%) the most important factors. Patients/ families were more satisﬁed with domains of care reﬂecting information about therapeutic plan and the involvement in the decision process. Patients and medical team do not give the same importance to various domains of care. Patients privilege communicational aspects over the ones merely formal or related to the physical aspects of the wards. Patient-centred delivery of care allows to redeﬁne goals of care and to promote satisfaction.

Treatment of Sacral Chordomas

Introdução: O cordoma é um tumor maligno da coluna vertebral que se origina nos remanescentes ectópicos de tecido notocordial, apresentando baixa prevalência na população em geral. Tem crescimento lento, mas comportamento local agressivo. Novas técnicas empregando cirurgias mais agressivas melhoraram signiﬁcativamente a expectativa de vida dos pacientes portadores de cordoma. Pacientes e Métodos: Foram revisados os casos de tumor primário de sacro matriculados no Instituto Nacional do Câncer/Brasil, no período de 01/1998 a 04/2008, selecionando-se para análise retrospectiva somente aqueles com diagnóstico histopatológico de cordoma (15 doentes). Relatamos aspectos patológicos, cirúrgicos e a sobrevida. Resultados: Os tumores mediram em média 155 mm (70-300) e 08 pacientes tiveram apenas caracterização diagnóstica por biópsia. Nos casos ressecados, houve 01 de ressecção S3/S4 e 06 S1/S2. Excluído 01 óbito pós-operatório, a sobrevida variou de 5 - 60 meses (mediana 41). A qualidade de vida após ressecção analisada por performance status mostrou que, excluído o óbito por doença, 02 pacientes apresentavam PS=1; 02 PS=2 e 01 PS=3. Conclusão: Em busca do tratamento oncológico ideal para cordomas de sacro, a abordagem multidisciplinar é fundamental para obtenção de cirurgia R0, sempre, porém, julgando custoefetividade, principalmente no que se refere à qualidade de vida. Em nossa opinião, a ressecção cirúrgica ainda permanece como a melhor forma terapêutica.

Introduction: Chordomas are malignant tumors of the spine with origin in the embryonic rests of notochord. Their biological behavior is that of a slow growing tumor but locally aggressive. Extended resections improved signiﬁcantly the disease free survival in patients with chordoma but may compromise the quality of life permanently. Patients and Method: We performed a retrospective analysis of our experience at the Instituto Nacional do Cancer -Brasil during the period from Jan 1998 to Apr 2008 with sacral chordomas. There were 15 patients for study. We reported pathological and surgical aspects of the cohort with an analysis of survival and performance status (PS). Results: The tumors had a median size of 155 mm (70-300 mm) and 08 patients had only biopsy for diagnosis. In the resected group, there was 01 case of resection at S3/S4 level. All others underwent S1/S2 resections. Excluding 01 case of post-operative death, the overall survival varied from 5 - 60 months (median= 41). The study of PS after surgery showed 02 patients with PS=I; 02 with PS=II and 01 with PS=III. Conclusion: In our opinion surgical resection remains the best therapeutic option. The ideal oncological surgery includes performing a R0 surgery but with good quality of life afterwards. For this goal, we strongly advise a multidisciplinary team.

Type I Glycogenosis

A Glicogenose tipo I é uma doença autossómica recessiva caracterizada por uma deﬁciência do complexo da glicose-6-fosfátase, um sistema enzimático do retículo endoplasmático responsável pela hidrólise da glicose-6-fosfato e a consequente formação de glicose nos órgãos que o possuem (fígado, rim e intestino). Esta patologia compreende essencialmente dois subtipos: a Glicogenose tipo Ia, caracterizada por um defeito na unidade catalítica do sistema e a Glicogenose tipo Ib, onde se veriﬁca uma incapacidade do transporte da glicose-6-fosfato para o lúmen do retículo endoplasmático, onde a hidrólise ocorre. As principais alterações da Glicogenose tipo I aparecem normalmente no primeiro ano de vida e consistem num abdómen globoso (devido à hepatomegalia), hipoglicemia, hiperlipidemia, hiperuricemia e hiperlactacidemia, além da neutropenia, disfunção neutrofílica, infecções recorrentes e enterite, estas veriﬁcadas no subtipo Ib. A longo prazo podem surgir adenomas hepáticos e hepatocarcinoma, insuﬁciência renal, gota, osteoporose e disfunção plaquetária. Para ﬁns diagnósticos utiliza-se a análise de mutações, combinada com as alterações clínicas e bioquímicas; para o diagnóstico pré-natal faz-se o estudo do DNA extraído de amniócitos. O tratamento actual visa, essencialmente, evitar as alterações metabólicas assim como atenuar o atraso de crescimento e a deterioração precoce da função renal; consiste, fundamentalmente, no controlo glicémico e pode ser complementado com tratamento farmacológico. Em casos de insucesso terapêutico, poderá ser ponderado o transplante hepático ou renal.

Type I Glycogenosis is an autossomic recessive disease characterized by a dysfunction of the glucose-6-phospha-tase complex, an endoplasmic reticulum system that is responsible for the glucose-6-phosphate hydrolysis and consequent formation of glucose in liver, kidney, and intestine. This disease has essentially two subtypes: Type Ia Glycogenosis, in which a defect in the system’s catalytic unit is present, and Type Ib Glycogenosis, which is caused by a failure of the glucose-6-phosphate transport to the lumen of the endoplasmatic reticulum where the enzymatic reaction occurs. The signs and symptoms of Type I Glycogenosis appear usually in the ﬁrst year of life and include a prominent abdomen due to hepatomegaly, hypoglycemia, hyperlipidemia, hyperuricemia and hyperlactacidemia, as well as neutropenia, neutrophilic dysfunction, recurrent infections and enteritis in Type Ib Glycogenosis. Long term complications comprise hepatic adenomas and hepatocarcinoma, renal failure, gout, osteoporosis and plaquetary dysfunction. For diagnostic purposes, it is recommended DNA analysis combined with clinical and laboratory ﬁndings, and for pre-natal diagnosis amniocytes DNA study is done. Treatment is essentially aimed at avoiding metabolic changes and at reducing growth retardation and early deterioration of renal function; it consists mainly in glycemic control and can be complemented with pharmacological management. When these treatments are unsuccessful, one can consider hepatic or renal transplant.

Syringe Exchange Programmes in the Context of Harm Reduction

Injecting drug users (IDU) are particularly vulnerable to hepatitis C virus (HCV), human immunodeﬁciency virus (HIV) and other bloodborne infections as result of sharing contaminated injecting equipment. Providing access and encouraging utilization of all sterile injection paraphernalia for IDU is considered a fundamental component of an effective harm reduction programme. Twenty-ﬁve years after the implementation of the ﬁrst ofﬁcial syringe exchange programme (SEP) in the world, providing IDU with access to sterile injection equipment remains a serious challenge in both developed and developing countries. The capacity of any given SEP to reach IDU is dependent on its particular characteristics. SEP are extremely diverse in their modes of operation, injecting equipment dispensation policies and availability of other services provided. Different modalities for improving injecting equipment delivery, such as conventional SEP in ﬁxed-sites, community pharmacy-based distribution, dispensing machines and outreach programmes, have been developed to improve access to and utilization of sterile injecting equipment and to increase IDU choice. Understanding barriers and preferences to SEP access of IDU is essential to providing services which meet their needs.

Os utilizadores de drogas injectáveis (UDI) são particularmente vulneráveis à infecção por vírus da hepatite C (VHC), por vírus da imunodeﬁciência humana (VIH) e a outras infecções de transmissão sanguínea, como resultado da partilha de material de injecção contaminado. A promoção do acesso e da utilização de toda a parafernália de injecção aos utilizadores de drogas injectáveis é considerada uma componente fundamental de um programa efectivo de redução de danos. Vinte e cinco anos após a implementação do primeiro programa oﬁcial de troca de seringas (PTS) no mundo, o acesso dos UDI ao equipamento estéril de injecção continua a ser um sério desaﬁo, quer nos países desenvolvidos quer nos países em vias desenvolvimento. A capacidade de um determinado PTS em alcançar os UDI depende das suas características particulares. Os PTS são diversiﬁcados no que respeita aos modos de funcionamento, às políticas de dispensa do material de injecção e à disponibilidade de outros serviços prestados. Diferentes modalidades de programas, como os PTS convencionais em locais ﬁxos, os PTS implementados pelas farmácias comunitárias, as máquinas de dispensa e os programas outreach, têm sido desenvolvidas com o intuito de promover o acesso e a utilização do material de injecção, e de aumentar as opções de escolha dos UDI. Compreender as barreiras e as preferências dos UDI relativas ao acesso aos PTS é essencial para a prestação de serviços que satisfaçam as suas necessidades.