Arquivos de Medicina

Ricardo Jorge Saúde Pública

Paroxysmic Phenomenon During Bath and Hot-water Epilepsy

A ocorrência de fenómenos paroxísticos durante o banho implica o diagnóstico diferencial entre situações desencadeadas pela exposição à água e outras entidades em que o fenómeno é apenas coincidente. Descreve-se o caso de um lactente do sexo masculino, caucasiano, previamente saudável, que, ao ano de idade, durante o banho, iniciou episódios de palidez, cianose labial, olhar ﬁxo e hiporreactividade com duração de trinta segundos seguidos de sonolência. O exame físico e estudos complementares não mostraram alterações. Com a mudança nas condições do banho desapareceram as crises. A importância do conhecimento da ocorrência de fenómenos paroxísticos durante o banho e as diﬁculdades de diagnóstico e implicações terapêuticas da epilepsia de água quente são abordadas.

Paroxysmic phenomenon during bath implies differential diagnosis with situations that are caused by exposure to water and other entities that are coincident with bath. The authors describe a previously healthy 12-month-old caucasian boy that during bath presented episodes of pallor, labial cyanosis, glazedeyed staring and hipotonia, lasting for 30 seconds, followed by drowsiness. Physical examination and additional study were normal. After changing bath habits the attacks disappeared. Considerations about the importance of knowing the occurrence of paroxysmic phenomenon during bath and the diagnostic difficulties and therapeutic implications in hot-water epilepsy are done.

Pelvic Tuberculosis The Great Simulator of Gynaecologic Malignancies

Pelvic tuberculosis remains a global health problem, primarily in developing countries where insufﬁcient health services and high human immunodeﬁciency virus prevalence have increased the burden of disease. Diagnosis of extra pulmonary tuberculosis is often difﬁcult, because of its unspeciﬁc clinical, laboratory and radiological ﬁndings.The authors present two clinical cases of pelvic tuberculosis. The clinical, pathological and diagnostic features of this unusual disease are reviewed.

A tuberculose constitui um problema mundial de saúde pública, sobretudo nos países subdesenvolvidos, particularmente pela carência dos serviços médicos e pela elevada prevalência da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana. O diagnóstico de tuberculose extra-pulmonar é difícil de estabelecer atendendo aos achados clínicos, laboratoriais e imagiológicos inespecíficos. Os autores apresentam dois casos clínicos de tuberculose pélvica e efectuam uma revisão dos aspectos clínicos, patológicos e diagnósticos desta rara entidade clínica.

Mitochondrial Respiratory Chain

As citopatias mitocondriais constituem um grupo heterogéneo de doenças que se caracterizam por alterações da estrutura mitocondrial e deﬁciência da fosforilação oxidativa (OXPHOS). A OXPHOS é constituída por cinco complexos proteicos e dois transportadores de electões. A NADHubiquinona oxidoreductase - complexo I, o primeiro e maior dos cinco complexos é o principal ponto de entrada de electrões, provenientes do ciclo de Krebs, no sistema OXPHOS. Os déﬁces do complexo I são um diagnóstico relativamente frequente de citopatia mitocondrial, sendo causados por mutações no DNA mitocondrial ou no DNA nuclear. Devido a este controlo genético duplo, que contribui para a complexidade do sistema OXPHOS, defeitos no complexo I resultam numa variedade de fenótipos clínicos, que estão geralmente associados a disfunções metabólicas graves da infância, incluindo cardiomiopatia progressiva, encefalomiopatia, leucodistroﬁa ou síndrome de Leigh. Na investigação dos mecanismos subjacentes aos déﬁces do complexo I, são utilizados vários modelos, tais como a Neuropora crassa e os cíbridos, que conjuntamente com o uso de novas ferramentas bioquímicas (Blue Native Polyacrylamide gel electrophoresis), revelam-se de extrema importância para o processo. Perante a complexidade deste sistema enzimático, quer estrutural como na sua manutenção, é difícil efectuar um diagnóstico molecular na rotina laboratorial. Em Portugal, o estudo destes pacientes tem sido restrito à medição da actividade enzimática dos complexos da cadeia respiratória e pesquisa das mutações pontuais mais comuns e rearranjos do mtDNA, até há alguns meses atrás. Como consequência a maioria dos casos de déﬁces do complexo I continuam por esclarecer sob o ponto de vista molecular, tornando-se assim indispensável avançar para uma investigação mais abrangente, possibilitando desta forma um aconselhamento genético adequado e um diagnóstico pré-natal para as famílias de risco.

Mitochondrial cytopathies are a group of genetically heterogeneous disorders, that is characterized by alterations in the mitochondrial structure and oxidative phosphorylation deficiency (OXPHOS). OXPHOS system consists of five multimeric protein complexes and two electron carriers. NADH-ubiquinone oxidoreductase (complex I), the first and largest of the five complexes, is the major entry point of electrons, from Krebs cycle, of the OXPHOS system. Complex I deficiency is a frequently diagnosed defect of the mitochondrial OXPHOS system, caused by mutations in either the mitochondrial DNA (mtDNA) or the nuclear DNA. Because of this dual genetic control, which contributes to the complexity of the OXPHOS system, defects on complex I results in a broad spectrum of clinical phenotypes, that are usually associated to severe metabolic disorders of childhood, including progressive cardiomyopathy, encephalomyopathy, leukodystrophy or Leigh syndrome. Research on the mechanisms underlying mitochondrial complex I deficiency has used several models, such as Neurospora crassa and human cell cybrids, and has taken advantage by the routinary use of novel biochemical tools, such as Blue Native Polyacrylamide gel electrophoresis. Given the complexity of this OXPHOS enzyme, both in structure and maintenance, it is difficult to achieve the molecular diagnosis of patients in a routine basis. In Portugal, the study of these patients did not go beyond the biochemical activity measurements of respiratory chain enzymes and screening of most common point mutations and rearrangements of mtDNA, until some months ago. As a consequence, at the molecular level, the majority of the complex I deficiency cases remain unsolved, being essential to move forward to a more wide-ranging study. Moreover, a correct diagnosis will permit adequate genetic counselling and prenatal diagnosis.

Promotion, Protection and Support of Breastfeeding in the Community

A Organização Mundial da Saúde recomenda o aleitamento materno (AM) exclusivo até ao sexto mês de vida e aleitamento materno complementado até aos dois anos ou mais, pelos benefícios que daí decorrem para a saúde e bem-estar do bebé, da mãe, para o ambiente e para a sociedade. Em Portugal, o Plano Nacional de Saúde recomenda o incentivo desta prática e assume-a como um critério de qualidade dos cuidados de saúde perinatais. Apesar das recomendações, as taxas de aleitamento materno no nosso país continuam aquém do recomendado. Com este artigo pretendemos fazer uma revisão das estratégias cujo sucesso tenha sido comprovado na promoção, protecção e apoio ao aleitamento materno no contexto comunitário, durante a gravidez e depois da alta hospitalar. Para tal efectuámos uma pesquisa nas bases de dados MEDLINE, CINAHL e SciELO Brasil combinando os termos “aleitamento materno”, “programas”, “promoção da saúde” e “educação para a saúde”, assim como em documentos de referência sobre o tema. Concluímos que a estratégia mais eﬁcaz é a educação para a saúde que combina a aquisição de conhecimentos, a criação de atitudes e a aprendizagem e treino de capacidades para a prática do AM desde fases precoces da gravidez até depois da alta da díade, já em casa. Para além disto, concluímos ser crucial a inclusão da família como alvo das intervenções, através dos elementos que exercem inﬂuências determinantes no espaço social da mulher e na sua tomada de decisão, como é o caso do pai/companheiro e das avós.

The World Health Organization recommends exclusive breastfeeding during the first six months of life and complementary feeding until two years or even later, because of the health and well-being benefits for the baby and his mother, for the environment and society. In Portugal, National Health Plan establishes the need for breastfeeding promotion and assumes it as a perinatal health care quality indicator. Although those recommendations, breastfeeding rates are still behind the national targets. With this article we pretend to review those successful strategies to protect, promote and support breastfeeding in the community setting, during pregnancy and after birth. For that purpose we conducted a literature research in MEDLINE, CINAHL and SciELO Brazil combining the keywords “breastfeeding”, “programs”, “health pomotion”, and “health education”, and also in breastfeeding reference papers. We concluded that health education that combines acquisition of breastfeeding knowledge, appropriate skills and positive attitudes facing breastfeeding are the most successful strategies, since early pregnance until after birth, in the home setting. We also concluded that the whole family must be seen as a target of the interventions, principally those elements with an important role in women’s social space and in her decision-making, as father and grandmothers are.

Drug Utilization Studies

Drug utilization studies aim to evaluate factors related to the prescribing, dispensing, administering and taking of medication, and its associated events (either beneﬁcial or adverse). Since the early 1960’s the interest in Drug Utilization Studies has been increasing, ﬁrst with market-only purposes, then for evaluating the quality of medical prescription and comparing patterns of use of speciﬁc drugs. Presently drug utilization studies are an evolving area. Their scope is to evaluate the present state and future trends of drug usage, to estimate crudely disease prevalence, drug expenditures, appropriateness of prescriptions and adherence to evidence-based recommendations. The increasing importance of drug utilization studies as a valuable investigation resource in pharmacoepidemiology has been bridging it with other health related areas, such as public health, pharmacovigilance, pharmacoeconomics, eco-pharmacovigilance or pharmacogenetics.

Os estudos de utilização de medicamentos têm como objectivo avaliar factores relacionados com a prescrição, dispensa, administração e toma de medicamentos, e os eventos associados (tanto benéficos como adversos). Desde o início dos anos 60 que o interesse pelos estudos de utilização de medicamentos tem vindo a crescer, primeiro com objectivos apenas de marketing, depois para avaliar a qualidade da prescrição médica e comparar os padrões de utilização de medicamentos específicos. Actualmente a área de estudos de utilização de medicamentos está em evolução. O seu objectivo é avaliar o estado presente e as futuras tendências na utilização de medicamentos, estimar a prevalência aproximada de uma doença, gastos com medicação, adequação das prescrições e adesão às recomendações baseadas na evidência. A importância crescente dos estudos de utilização de medicamentos como recurso investigacional válido em farmacoepidemiologia tem sido uma ponte de ligação com outras áreas da saúde, como a saúde pública, farmacovigilância, farmacoeconomia, eco-farmacovigilância ou farmacogenética.

Paediatric Compounding Medicines

Com frequência, na farmacoterapêutica pediátrica há necessidade de administrar substâncias activas que apenas são disponibilizadas pela indústria farmacêutica sob a forma de especialidades farmacêuticas com dosagens e/ou em formas farmacêuticas destinadas a adultos. Nestas situações, a prescrição de fórmulas magistrais e a sua preparação nas farmácias comunitárias e hospitalares permite obter medicamentos, em regra apresentados sob a forma de líquidos para uso oral, adaptados às necessidades especíﬁcas de cada doente. No futuro, os incentivos que têm vindo a ser disponibilizados à indústria farmacêutica europeia e americana deverão contribuir para aumentar o número de medicamentos pediátricos produzidos industrialmente. Contudo, por várias razões, não é expectável que estes venham a preencher todas as necessidades terapêuticas em Pediatria, muitas das quais continuarão a ser resolvidas através do recurso à prescrição e preparação de fórmulas magistrais.

Frequentely, in paediatric pharmacotherapy it is necessary to administrate active substances which are only available by pharmaceutical industry under the form of pharmaceutical specialities with dosages and/or dosage forms for adults. In these cases, the prescription of magistral formulations and their preparation by community pharmacies or hospital pharmacies leads to medicines, usually available as liquids for oral use, adaptated to the specific needs of each patient. In the future, the incentives that have been given to European and American pharmaceutical industry should contribute to increase the number of industrialized paediatric medicines. However, for several reasons, it is not expectable that these medicines will fullfil all the paediatric therapeutic needs, many of which will be solved by means of the prescription and preparation of magistral formulations.

Ricardo Jorge and the Public Health in Portugal

Ricardo Jorge (1858-1939), médico e professor universitário, lutou, desde 1883, para dar amplitude ao espaço político que a saúde pública ocupava, apelando ao Estado para implementar estratégias médicas de acordo com o moderno sanitarismo. Foi o organizador dos Serviços Municipais de saúde e Higiene da Cidade do Porto, desde 1892. Em meados de 1899, ocorreu um surto de peste bubónica no Porto e o Conselho de Saúde estabeleceu um cordão sanitário em torno da cidade que causou o azedume da população urbano devido às perdas económicas. A situação de animosidade contra ele (era insultado nas ruas), forçou-o a partir para Lisboa, onde foi colocado como Inspector-Geral de Saúde Pública. Neste contexto, promoveu a criação do Instituto Central de Higiene (1899) e tomou a seu cargo a reforma dos serviços sanitários, adaptando-os ao novo contexto cientíﬁco, o que conduziu à publicação do Regulamento Geral dos Serviços de Saúde e Beneﬁcência Pública.

Ricardo Jorge (1858-1939), a doctor and university professor, struggled (since1883), to give amplitude to the political space that public health occupied with an appeal to the State to establish medical strategies, in the name of modern sanitarianism. He was the organizer of the Municipal Services of Health and Hygiene in the city of Oporto since 1892. In the middle of 1899, an outbreak of bubonic plague occurred in Oporto, and the Health Council established a sanitation cordon around the city which caused the urban population to become angry due to the economic losses. This situation of animosity against him (he was insulted in the streets), forced him to leave to Lisbon, and he was given a position in the General Inspectorate of Public Health. In this context, he promoted the creation of the Central Institute of Hygiene (1899) and he took on the job of reforming the sanitary services, adapting them to the new scientific context, which led to the publication of the General Regulations of the Health and Public Aid Services (1901).

Ricardo de Almeida Jorge

Por ocasião dos 150 anos do nascimento de Ricardo de Almeida Jorge (1858-1939) impunha-se homenagear tão destacada personalidade médica portuguesa. Dotado de grande erudição e sabedoria discursava e escrevia sobre os mais diversos temas da medicina como sobre biologia, ﬁlosoﬁa, pedagogia ou crítica cientíﬁca, histórica e literária. Enquanto professor universitário, médico municipal, fundador e director de organismos nacionais soube, pelo seu saber e pelo rigor da metodologia adoptada, sensibilizar os dirigentes e elevar os estudos e a prática da Higiene e da Saúde Pública em Portugal. O seu nome ultrapassou os limites das fronteiras nacionais, sendo reconhecido internacionalmente o seu valor e o seu trabalho, em particular no âmbito da epidemiologia. Nos ﬁnais do século XIX as descobertas da microbiologia transformaram a ciência médica e a medicina sanitária contemporâneas. Uma contextualização internacional neste domínio impunha-se para melhor compreender a importância da vida e obra de Ricardo de Almeida Jorge.

Ricardo de Almeida Jorge Amélia Ricon Ferraz. Arq Med 2008;22:91-100. On the 150th anniversary of the birth of Ricardo de Almeida Jorge (1858-1939), it was necessary to pay tribute to such remarkable personality of Portuguese medicine. A man of great learning and wisdom, he could speak and write about the most diverse topics on medicine as well as on biology, philosophy, pedagogy or scientific, historic and literary criticism. University professor, municipal doctor, founder and director of various state-run organisations, he succeeded, due to his good judgement and meticulous methodology, in sensitising public authorities in order to improve the theory and practice of Hygiene and Public Health in Portugal. His reputation has gone beyond national boundaries and today Ricardo Jorge’s work, particularly in the field of epidemiology, has gained international recognition. The late 19th century breakthroughs in the field of microbiology dramatically transformed modern medical science particularly preventive medicine. A global perspective was necessary in order to understand the importance of Ricardo de Almeida Jorge’s life and work.